Vad är lokaliserad sklerodermi?

Sklerodermi är en ovanlig sjukdom som drabbar cirka 300.000 människor i USA, enligt sklerodermi stiftelsen. Det finns två former: lokaliserade och systemiska. Sklerodermi yttrar sig olika i varje patient --- man kan ha lindriga symtom, med bara hudförändringar, medan en annan patient kan inaktiveras av sklerodermi eftersom det innebär organ såsom njurar, lungor och blodkärl. Vad är sklerodermi?

Sklerodermi är en kronisk autoimmun sjukdom som innebär bindväv. Personer med autoimmuna sjukdomar har immunförsvar som inte kan skilja mellan friska och skadliga ämnen, enligt MedlinePlus. Med sklerodermi, immunsystemet skadar normala vävnader och orsakar ärrvävnad att utvecklas i olika organ, skriver Dr William C. Shiel Jr Påverkade organ hårdna och tjockna så att de inte fungerar normalt längre.

Lokaliserad sklerodermi

Lokaliserad sklerodermi anses vara den mildare form av sjukdomen, det handlar om begränsade delar av kroppen såsom huden och musklerna. Den lokaliserade formen drabbar barn oftare, och den systemiska formen är vanligare hos vuxna. Lokaliserad skleroderma är uppdelad i två grupper: morphea och linjär sklerodermi. Morphea drabbade får fläckar av vaxartad hud som varierar i storlek, form och färg. Plåstren kan ändras i storlek och försvinner slumpmässigt. Linjär sklerodermi börjar som en härdad linje på pannan, armen eller benet och orsakar förtjockning i de underliggande lagren av huden och lederna, enligt sklerodermi stiftelsen. Den förtjockning kan minska rörligheten, och hos barn kan detta leda till problem i lem tillväxt.
Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi involverar flera delar av kroppen. Det kan orsaka härdning, förtjockning och ärrbildning i vitala organ såsom lungor, njurar, hjärta, mag-tarmkanalen och blodkärl samt hud och muskler. Komplikationer och andra sjukdomar kan resultera från härdning och ärrbildning av organ på grund av de organ inte kunna fungera ordentligt, eventuella komplikationer pulmonell hypertension, högt blodtryck, njursjukdom och olika matsmältningsproblem systemet
Orsak

Orsaken till sklerodermi är fortfarande okänd, men forskarna tror att genetik och miljö är möjliga faktorer. Sklerodermipatienter oftast har familjemedlemmar som också har autoimmuna sjukdomar, förklarar Shiel. Men de flesta människor med sklerodermi är de enda i sin familj som har just den sjukdomen.
Diagnos
p Det är svårt att diagnostisera sklerodermi eftersom det delar tecken med andra autoimmuna sjukdomar, enligt National Institute of Arthritis och muskuloskeletala och hudsjukdomar. I allmänhet kan en patient förvänta sig en nära granskning av hennes sjukdomshistoria och symptom samt en fysisk undersökning, laborationer och biopsier huden. Läkaren kommer att beställa labb som specifikt test för autoimmunitet.
Behandling
p Det finns inget botemedel för någon form av sklerodermi, men behandlingar finns tillgängliga. Behandling planer varierar från en patient till nästa beroende på behov, symtom och svårighetsgrad av sjukdomen, enligt Shiel. Sklerodermi behandlingsmål de specifika områden som ingår eller särskilda symtom en patient upplever. En vanlig behandling är immunosuppressiva medel terapi, eller läkemedel som hämmar immunsystemet. Vissa patienter kan inte kräva behandling alls.