Mediterranean Fever hos barn

Familjär Medelhavsfeberär en inflammatorisk sjukdom som orsakar många symtom hos de människor som drabbas . Det är inte en smittsam sjukdom , utan snarare en ärftlig en, och i allmänhet yttrar sig i barn före 18 års ålder . Även om det är obotliga tack vare sitt genetiska ursprung , är det behandlingsbar och prognosen är i allmänhet positivt om behandlingsregimer följs . Orsaker och Etymologi

Familjär Mediterannean Feber orsakas av en mutation i den 16: e kromosomen , i en gen som kallas MEFV . Den MEFV genen innehåller koden för ett protein som kallas pyrin , som är ansvarig för att reglera inflammation i kroppen . Utan pyrin , kan inflammatoriska reaktioner växa utom kontroll . Mediterreanean Familjär Feber fått sitt namn från det faktum att det är mycket , mycket vanligare hos araber och judar i Nordafrika , liksom i armenier .

Symptom på sjukdomen hos barn

familjär Medelhavsfeberorsakar systemisk inflammation , och det lämpar sig för en myriad av symtom hos barn . Den överlägset vanligaste symtomet är buksmärtor , upplevs av mer än 80 procent av barn med sjukdomen . Bröstsmärta och artrit hos fler än 40 procent av barnen med svår muskelsmärta( myalgi ) , hudutslag , återkommande feber och testikelcancer svullnad ( hos män ) som påverkar betydligt mindre antal patienter ( 3 till 12 procent) . Mycket litet antal barn upplever problem organ såsom njur -eller leverkomplikationer.
Diagnos

Generellt är diagnosen familjär medelhavsfeber utestängande , i som testar utförs för att utesluta andra möjliga orsaker till den inflammation som orsakas av sjukdomen. Om alla andra möjliga alternativ är uttömda, kan göras en diagnos. Vissa blodprov kan också användas under en inflammatorisk attack, eftersom närvaron av vissa kemikalier eller proteiner i blodet kan påverkas. Kromosomanalyskan också stöd i diagnos .
Behandling av sjukdomen hos barn

Eftersom det är en ärftlig sjukdom , det finns inget känt botemedel för familjär medelhavsfeber . Varje behandling genomgått syftar till att lindra symptomen , inte orsaken . Anti- inflammatoriska läkemedel används ofta under en attack för att minska inflammation tills patienten är återigen bekvämt. Den gikt medicinering kolkicin har visat sig avsevärt förbättra livskvaliteten för både barn och vuxna med sjukdomen , minska frekvensen och svårighetsgraden av attackerna . Hur kolkicin arbetar för att systemiskt minska symptom på sjukdomen är okänd .
Prognos

Familjär Medelhavsfeberär en genetisk sjukdom , så behandling görs för att minska symtomen och inte bota villkoret i sig . Trots detta , kan barn med sjukdomen förväntas leda fullt och produktivt liv med lite störningar från attacker av sjukdomen om den föreskrivna behandlingsregimen följs på rätt sätt . Sjukdomen orsakar sällan komplikationer eller dödsfall , även om det har hänt . I allmänhet är tillräckligt för att hålla barn och vuxna bekvämt hela livet kolkicin och kompletterande antiinflammatorisk behandling . Addera