Den Harlequin Effect i nyfödda

Termen harlekin hänvisar till en clown eller gycklare . Vissa nyfödda föds med defekter som orsakar clown -liknande framträdanden i antingen hud färg eller snedvridningar ansikts . I vart och ett av dessa tillstånd , avser termen " harlekin effekten" tar på två olika betydelser. Medan onormalt utseende i en nyfödd kan vara skrämmande , det harlekin barnet med clownish leende ansikten säker död om de inte behandlas snabbt och utförligt . Utseende

Enligt barnläkaren Dr Alan Greene , uppstår en ofarlig , tillfällig blodkärl defekt främst i låg födelsevikt nyfödda . Det verkar som en synlig linje som börjar i ansiktet eller bålen och delar barnets kropp på mitten . Dessutom lägre extremiteter blir mörk , medan den övre halvan av kroppen ser blek . Kroppen ser ut som färgglada lappar på en harlekin kostym . En mycket mer skrämmande och potentiellt dödlig defekt hos nyfödda kallas harlekin iktyos . Villkoret producerar tjocka , hud plaketter över en nyfödd som effektivt slår ögonlocken insidan ut och sträcka munnen så mycket att munnen härmar en clown leende , därav uttrycket harlequin .
Orsaker

harlekin effekt att Dr Greene hänvisar till beror på den långsamma utvecklingen av blodkärl i en nyfödd bebis . Underutvecklade blodkärl expandera och kontrahera dramatiskt som en reaktion på förändringar i rumstemperatur positionen en baby ligger i eller till och med stämningen av ett nyfött barn . Det börjar vanligtvis efter en nyfödda barnet läggs på sin sida . Harlequin iktyos , å andra sidan , är faktiskt en genetisk defekt som härrör från arvet av två autosomala recessiva gener kallas ABCA12 genen. Enligt Stiftelsen för iktyos och relaterade hudtyper , båda föräldrarna måste bära på genen för att det ska föras vidare till avkomman .
Behandling

Dr . Greene förklarar att läkemedelsbehandling för Harlequin kroppslinjeneffekten är inte nödvändigt eller föreskrivet . Han säger att både flytta barnet och barnets ofrivilliga muskelrörelser kan vända den förvrängda utseende . Harlequin iktyos kräver emellertid aggressiv behandling för att rädda livet på barnet. Huden plaketter äventyrar nyfödda förmåga att behålla vätska , hålla en normal kroppstemperatur och andas ordentligt . Behandlingen omfattar antibiotika för att förebygga infektion , sondmatning för att motverka de sammandragna munnar , smörjning av hornhinnor , beläggningar för ögonen och inkubatorhuset. Lokal administrering av etretinat lossar fjällande , hud plack .
Sent effekter

Som baby blodkärl utvecklas , ofarliga harlekin effekt patienter så småningom växa ur sjukdomen . Under utvecklingsprocessen kan dock färgen distorsion uppstå några gånger under spädbarnsstadiet. Barn som överlever harlekin iktyos fortsätter ofta att lida fysiska förseningar utveckling medan deras hjärnor fungerar normalt . Även som vuxna , kan deras hud visa fläckar av skalor över torr , inflammerad hud och hår kan växa i knapphändigt . Addera