Behandling av okulära maligniteter är högt individualiserad baserad på tumörtyp, storlek, lokalisation, stadie, lateralitet, patientålder, synpotential och systemisk hälsa. De primära målen är: (1) rädda livet, (2) rädda ögat, (3) bevara synen, (4) upprätthålla kosmetisk utseende.
Huvudsakliga ögoncancertyper
- Uvealt melanom (vanligast primära intraokulära maligniteten hos vuxna).
- Retinoblastom (vanligast hos barn).
- Konjunktivalt melanom, plattcellscarcinom, lymfom.
- Orbitala tumörer (rhabdomyosarkom, metastasering sjukdom).
Behandlingsmodaliteter
1. Strålterapi
- Plaque-brakiterapi (I-125, Ru-106, Pd-103): Guldstandard för små/medelstora uveala melanomer; hög lokal kontroll, ögonbevarande.
- Protonstrålterapi: Utmärkt doskonformitet för utvalda uveala melanomer.
- Extern strålterapi (EBRT): För konjunktivala/orbitala tumörer, retinoblastom (med kemoterapi), eller adjuvans terapi.
- Stereotaktisk radiosurgery (Gamma Knife, CyberKnife): För små läck.
2. Kirurgi
- Lokal resektion (iridektomi, iridocyklektomi, transskleral resektion): För små anteriora uveala melanomer.
- Enukleation: Borttagning av ögat; indikerat för stora tumörer, extraokulär utbredning, neovaskulärt glaukom, eller när syn redan är förlorad.
- Exenteration: Borttagning av öga och orbitalt innehåll; för avancerade orbitala eller konjunktivala maligniteter.
3. Laser och lokala terapier
- Transpupillära termoterapi (TTT): Adjuvans för små melanomer eller retinoblastom.
- Fotodynamisk terapi (PDT): För koroidal neovaskularisering, utvalda konjunktivala läck.
- Kryoterapi: För små retinoblastom, konjunktivalt intraepitelialt neoplasi.
4. Systemiska och intraokulära terapier
- Kemoterapi: Systemisk (retinoblastom, lymfom), intra-arteriell (oftalmisk artär kemokirurgi för retinoblastom), intravitrealt (lymfom, retinoblastom frön).
- Immunterapi/Riktad terapi: Tebentafusp (tebentafusp-tebn) för metastaserat uvealt melanom; immunkontrollhämmare (konjunktivalt melanom); anti-VEGF för strålinducerad retinopati.
Obehandlad ögoncancer: Konsekvenser
- Lokal invasion → orbital förstöring, intrakraniell utbredning.
- Metastasering (hematogent): Lever (uvealt melanom), lungor, ben, hjärna.
- Blindhet, svår smärta, ansiktsdeformitet.
- Död.
Prognos och uppföljning
Tidig diagnos förbättrar dramatiskt överlevnad och ögonräddning. Multidisciplinära team (okulär onkolog, strål-onkolog, medicinsk onkolog, genetisk rådgivare) optimerar utfall. Livslång övervakning för metastaser (leveravbildning för uvealt melanom) och andra primärtumörer är avgörande.
