Chiari I malformation inträffar när cerebellära tonsiller hernierar ≥5 mm under foramen magnum. Prevalens ~0,1–0,5%, och många fall är asymptomatiska.
Hur symtom utvecklas
- Hjärnstam/kranialis nervkompression: Orsakar okzipitala huvudvärk (ofta Valsalva-utlösta), sväljsvårigheter, hesitet, nystagmus, sömnapné.
- CSR-flödesobstruktion: Leder till syringomyeli (vätskefylld cysta i cervicalis ryggmärg) → kapp-liknande sensorisk förlust, svaghet, neuropatisk smärta.
- Hydrocefalus: Sällsynt hos vuxna; vanligare i pediatriska fall.
Vanliga symtom
- Subokzipitalt huvudvärk förvärrat av hosta, ansträngning, eller Valsalva
- Nacksmärta strålande till axlar
- Yrsel, svindel, obalans
- Paresthesia, svaghet (från syrinx)
- Dysfagi, dysartri
- Trötthet, kognitiv dimma
Diagnostik
- MRI Hjärna + Cervikal ryggmärg (Guldstandard): Bedömer tonsillläge, syrinx, CSF-flöde (cine MRI).
- CT Myelografi om MRI kontraindicerat.
Hantering
- Asymptomatisk/Incidentell: Observation med seriella MRI.
- Symptomatisk: Posterior fossa dekompression ± duraplasti ± tonsillreduktion.
- Syrinx: Dekompression löser ofta det; shunt om bestående.
Konsultera neurokirurg med Chiari-expertis för individualiserat beslutsfattande.
