Trientin (TEC) för Wilsons sjukdom: Mekanism, dosering och övervakning

Trientin (trietylentetramin) är ett kopparkelaterande medel använd som alternativ till penicillamin för Wilsons sjukdom (hepatolentikulär degeneration).

Viktiga punkter

• Vit kapsel/tablett; typiskt doserad 750–1500 mg/dag i delade doser.
• Bildar stabila komplex med koppar, främjar urinär utsöndring.
• Bättre tolererad än penicillamin (färre överkänslighets-, hematologiska-, njur-biverkningar).
• Övervaka: 24-timmars urin-koppar, fritt serumkoppar, leverfunktion, B-status, urinstatus.
• Livslång terapi krävs; adhäraens är kritisk.

Zinkacetat (inducerar metallotionin, blockerar intestinal kopparupptag) är ett annat alternativ, ofta använd för underhåll eller i presymptomatiska patienter.