Sicklecellanemi, eller sicklecellsjukdom, är en ärftlig form av anemi (blodbrist) där de röda blodkropparna har en onormal form. De är stela och klibbiga i stället för mjuka och böjliga, vilket gör att de fastnar i blodkärlen. Detta saktar ner eller blockerar blodflödet och syretillförseln till olika delar av kroppen.
Sicklecellanemi är en livslång sjukdom som idag inte går att bota, men den kan behandlas och lindras. Prognosen varierar kraftigt från person till person och beror på flera faktorer, bland annat hur allvarlig sjukdomen är och vilka komplikationer som uppstår.
Inom sicklecellsjukdomen finns det stora skillnader i hur sjuka olika personer blir. Vissa drabbas bara av ett eller två mindre anfall per år, medan andra får allvarliga symtom och månadsvisa kriser. Behandling och prognos anpassas därför alltid efter patientens specifika situation och allmänna hälsotillstånd.
Sicklecellanemi kan orsaka en rad andra hälsoproblem som påverkar prognosen betydligt. Vanliga komplikationer inkluderar:
Ett av de allvarligaste tillstånden en person med sicklecellanemi kan drabbas av är det så kallade akuta bröstsyndromet. Det inträffar ofta i samband med en sicklecellkris – ett smärtsamt tillstånd som uppstår när kroppen behöver mer syre än vad de deformerade blodkropparna kan transportera. Vid akut bröstsyndrom blir lungvävnaden syrefattig, vilket gör tillståndet potentiellt dödligt. Akut bröstsyndrom är den vanligaste dödsorsaken bland patienter med sicklecellanemi.
En annan livshotande komplikation är stroke, som förekommer betydligt oftare hos personer med sicklecellanemi än i den övriga befolkningen. Ungefär åtta till tio procent av alla patienter drabbas. Efter akut bröstsyndrom är stroke den näst vanligaste dödsorsaken vid sjukdomen.
Prognosen har förbättrats dramatiskt under de senaste decennierna tack vare nyare och mer aggressiva behandlingsmetoder. Idag lever en person med sicklecellanemi i genomsnitt till 50 års ålder, och kvinnor lever i regel längre än män. Som jämförelse var den förväntade livslängden så kort som 14 år år 1974.
Med tidig diagnos, regelbundna kontroller och modern behandling kan många patienter idag leva ett relativt aktivt och långt liv trots sin sjukdom.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online