Mellanörat innehåller tre små ben som kallas stigbygeln, städet och hammaren. När ljudvågor når örat sätter de dessa ben i vibration, och varje ben överför rörelsen till nästa i kedjan tills ljudet slutligen når innerörat. Vid den tidpunkten har ljudsignalen förstärkts till ungefär sju gånger sin ursprungliga styrka. Hörselbenen är de minsta benen i hela kroppen, men deras funktion är avgörande för hörseln. Om dessa ben blir förtjockade eller stela kan de inte längre vibrera fritt, vilket leder till ett tillstånd som kallas otoskleros.
Forskningen har ännu inte kunnat fastställa någon entydig orsak till otoskleros. Den mest accepterade teorin är att tillståndet är ärftligt och kan bero på en defekt gen. Risken att utveckla sjukdomen via en förälder med tillståndet uppskattas till cirka 25 procent. Har båda föräldrarna otoskleros fördubblas risken. Otoskleros är dessutom den vanligaste orsaken till hörselnedsättning hos unga vuxna.
Cirka tio procent av befolkningen i USA beräknas vara drabbad. Sjukdomen förekommer oftare hos personer med europeiskt eller asiatiskt ursprung än hos andra etniska grupper. Kvinnor drabbas också oftare än män, och hormonella förändringar under graviditet kan möjligen utlösa eller förvärra tillståndet. Enligt det amerikanska institutet National Institute on Deafness and Other Communication Disorders tyder forskning även på att virusinfektioner, exempelvis mässling, kan bidra till sjukdomens utveckling.
American Hearing Research Foundation rapporterade redan 2002 att man hade funnit ett autoimmunt samband i en familj där flera medlemmar led av otoskleros. I studien identifierades en mutation i en gen som styr produktionen av kollagen, ett protein som är viktigt för ben- och bindvävsbildning.
Otoskleros utvecklas långsamt och kan i värsta fall leda till total dövhet, eftersom tillståndet ofta drabbar båda öronen. Den gradvisa utvecklingen gör att många drabbade väntar med att söka vård, utan att inse att hörseln försämras allt mer. Med tiden förhärdas benen i mellanörat, förlorar sin elasticitet och vibrerar allt svagare, vilket gör att ljudledningen till innerörat blir ineffektiv.
Hörselnedsättningen kan börja så tidigt som vid 15 års ålder, men kan även debutera så sent som vid 45 års ålder. Många drabbade upplever också yrsel eller en känsla av obalans. Tinnitus, det vill säga ringningar eller pip i öronen, förekommer hos omkring 75 procent av alla personer med otoskleros.
Ett hörtest kan visa hur stor hörselnedsättningen är, men eftersom nedsatt hörsel kan ha många olika orsaker krävs ofta ytterligare utredning. En mikroskopisk undersökning av mellanörat och innerörat på sjukhus kan behövas för att fastställa den exakta orsaken till besvären.
Har sjukdomen ännu inte spridit sig till hörselsnäckan, som ligger intill de tre hörselbenen, kan en hörapparat ofta återställa en del av hörfunktionen. I vissa fall kan en operation, så kallad stapedektomi, bli nödvändig. Vid ingreppet avlägsnas stigbygeln och ersätts med en protes, vilket kan återge patienten en betydligt bättre hörsel.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online