Medulloblastom: Incidens hos barn jämfört med vuxna och riskfaktorer

Medulloblastom är den vanligaste maligna hjärntumören hos barn (~20% av barns CNS-tumörer).

• Incidens topp: Ålder 5–9 år.
• Könsfördelning: Pojkar > flickor (1,5:1).
• Vuxna: Sällsynt (<1% av vuxna hjärntumörer).

Molekylära undergrupper (Prognostiska & Terapeutiska)

1. WNT-aktiverad (bäst prognos).
2. SHH-aktiverad (intermediär; spädbarn vs. vuxna skiljer sig).
3. Grupp 3 (dålig prognos; ofta metastaserad).
4. Grupp 4 (mest vanlig; intermediär).

Behandling

Maximal säker resektion → riskanpassad kraniospinal bestrålning + kemoterapi (cisplatin, vincristin, cyklofosfamid). Överlevnad: ~70–80% sammanlagt vid 5 år (varierar med undergrupp/ålder).

Sena effekter: neurokognitiva, endokrina, hörsel, andra maligniteter – långtidsuppföljning avgörande.