Livet med PNH: Symtom, behandling och vad du kan förvänta dig

Vad är PNH?

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) är en sällsynt blodsjukdom som gör att kroppens röda blodceller bryts ned i förtid. Detta leder till episoder av hemoglobinuri, det vill säga mörkröd eller brunfärgad urin. PNH är ett kroniskt tillstånd, men med rätt behandling går det ofta bra att lindra symtomen och förebygga komplikationer.

Vanliga symtom vid PNH

De vanligaste symtomen på PNH är:

- Episoder med mörkröd eller brun urin (hemoglobinuri)
- Trötthet och extrem utmattning
- Allmän svaghet
- Andnöd
- Buksmärtor
- Illamående
- Kräkningar

Andra symtom som kan förekomma är:

- Hudutslag
- Ledvärk
- Huvudvärk
- Ryggsmärtor
- Blodproppar
- Njursvikt

Behandlingsmöjligheter vid PNH

Det finns flera olika behandlingar för PNH:

Eculizumab (Soliris)

Ett läkemedel som är godkänt av den amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA för behandling av PNH. Eculizumab är en antikropp som hindrar ett visst protein från att binda till de röda blodcellerna, vilket förhindrar att de bryts ned i förtid.

Ravulizumab (Ultomiris)

Även detta läkemedel är godkänt för behandling av PNH. Ravulizumab ges som injektion varannan vecka och blockerar komplementkaskaden – en del av immunförsvaret som annars kan leda till att röda blodceller förstörs.

Stamcellstransplantation

I vissa fall kan en stamcellstransplantation bota PNH. Vid ingreppet överförs friska stamceller från en donator till patienten.

Blodtransfusioner

Blodtransfusioner kan behövas för att ersätta röda blodceller som har förstörts av sjukdomen.

Övrig behandling

Beroende på dina symtom kan även andra läkemedel användas, exempelvis mot smärta, trötthet och illamående.

Prognos vid PNH

Prognosen för PNH har förbättrats avsevärt tack vare nya behandlingar som eculizumab och ravulizumab. Med rätt behandling kan de flesta personer med PNH idag leva ett normalt liv.

Så kan du själv hantera din PNH

Förutom att följa din läkares behandlingsplan kan du göra flera saker själv för att må bättre:

- Motionera regelbundet.
- Ät en hälsosam och varierad kost.
- Prioritera god sömn.
- Undvik stress.
- Sluta röka.
- Undvik exponering för kemikalier och gifter.

Genom att följa dessa råd kan du bidra till att minska dina symtom och förbättra din allmänna hälsa och livskvalitet.