Gulsot (ikterus) är gul färgning av huden, sclera och slemhinnor orsakad av förhöjt serumbilirubin (>2,5–3 mg/dL). Det är ett kliniskt tecken som signalerar underliggande hepatobiliär, hemolytisk eller metabolisk dysfunktion – inte en sjukdom i sig.
Bilirubinmetabolism & Klassificering
| Typ | Mekanism | Viktiga laboratoriefynd |
|---|
| Pre-hepatisk (Hemolytisk) | Överdriven RBC-nedbrytning → ↑ okonjugerat bilirubin | Normala LFTs, ↑ LDH, ↓ haptoglobin, ↑ retikulocyter, ingen bilirubinuri |
| Hepatisk (Hepatocellulär) | Hepatocyteskada → försvårad konjugering/utskiljning | ↑ ALT/AST, ↑ både konjugerat & okonjugerat bilirubin, bilirubinuri + |
| Post-hepatisk (Obstruktiv) | Gallflödesobstruktion → ↑ konjugerat bilirubin | ↑ ALP, GGT, konjugerat bilirubin, bilirubinuri +, bleka avföring, mörk urin |
Huvudetiologier per kategori
- Pre-hepatisk: Siccellanemi, thalassemi, G6PD-brist, autoimmun hemolytisk anemi, malaria, transfusionsreaktion.
- Hepatisk: Viral hepatit (A, B, C, E), alkoholisk hepatit, NAFLD/NASH, läkemedelsinducerad lever-skada (DILI), autoimmun hepatit, Wilsons sjukdom, cirrhosis.
- Post-hepatisk: Koledokolitias (CBD-sten), pankreascancer, kolangiocarcinom, primär skleroserande kolangit, biliära strikturer, Mirizzi syndrom.
- Neonatal: Fysiologisk (omogen UGT1A1), bröstmjölksgulsot, hemolytisk sjukdom (ABO/Rh-inkompatibilitet), biliär atresi (kirurgisk akut).
Klinisk presentation
- Gul hud/sclera (sclera först, bäst sett i dagens ljus)
- Mörk urin (bilirubinuri), bleka/acholiska avföringar
- Klåda (gallsaltdeposition i huden)
- Trötthet, illamående, höger övre kvadrant smärta, viktminskning
- Tecken på kronisk leversjukdom: spindelängiomar, palmär erytem, ascites, encefalopati
Diagnostisk algoritm
- Total/direkt bilirubin, ALT, AST, ALP, GGT, albumin, INR, BLA.
- Fraktionerat bilirubin: övervägande indirekt → hemolys/hepatisk; direkt → obstruktion/hepatisk.
- Hemolysutredning: LDH, haptoglobin, retikulocytantal, perifer smörut, Coombs-test.
- Bildgivning: Övre högra kvadranten ultraljud (förstahandsval för obstruktion), MRCP/CT för detalj.
- Specialiserade: ERCP (diagnostisk/terapeutisk), leverbiopsi, genetisk/metabolisk testning.
Behandling: Målinriktad mot den underliggande orsaken
- Hemolys: Behandla utlösare, folat, transfundera vid allvarlig, undvik oxidanter vid G6PD.
- Hepatit: Antiviral (HBV, HCV), avstinens (alkohol), viktminskning (NAFLD), immunsuppression (autoimmun).
- Obstruktion: ERCP ± stent/sfinkterotomi (stenar), kirurgi (strikturer, tumörer), PTC om ERCP misslyckas.
- Neonatal: Fototerapi, utbytes-transfusion (allvarlig), kirurgi (biliär atresi).
Förebyggande
- Hepatit A/B-vaccination
- Säkra injektionspraxis, screenade blodprodukter
- Måttligt alkohol, hälsosam vikt
- Undvik hepatotoxiner; granska läkemedel regelbundet
- Brådskande utredning av bukbesvär
Gulsot är ett tecken, inte en diagnos. Tidig, systematisk utredning förhindrar irreversibel leverskada och identifierar behandlingsbara orsaker.
