Meningocele och myelomeningocele är medfödda neuralrörsdefekter (spina bifida) som kräver kirurgisk reparation, vanligtvis inom de första 24–72 timmarna efter födseln för att minimera infektionsrisk och bevara neurologisk funktion. Även om defekterna skiljer sig – meningocele innebär en ryggmärgsvätskefylld säck utan nervella element, medan myelomeningocele innebär exponerad ryggmärg och nervrötter – delar de kirurgiska principerna en gemensam ram.
1. Preoperativ förberedelse
- Omfattande klinisk bedömning: neurologisk baslinje, associerade anomalier (Chiari II, hydrocephalus, hjärta, njurar) och näringsstatus.
- Bilddiagnostik: MRI hjärna/ryggmärg, kranial ultraljud för hydrocephalus.
- Antibiotikaprofylax (typiskt ampicillin + gentamicin eller cefotaxim).
- Allmän anesteasi med noggrann luftvägshantering (ofta svår p.g.a. Arnold-Chiari).
- Bukliggande läge med bröst/beckstöd för att undvika bukkompression.
2. Incision och exponering
En mittlinje vertikal incision görs över defekten, utsträckt tillräckligt för exponering. Hud, subkutant vävnad och fascier dissekeras noggrant. Vid myelomeningocele identifieras och skyddas den neurala placoden och nervrötterna genom hela operationen.
3. Defektspecifik reparation
Meningocele
- Ryggmärgsvätskefyllda säcken dissekeras fritt från omgivande vävnader.
- Säcken öppnas; eventuella nervella element (sällan) inspekteras.
- Säcken exceras eller marsupialiseras; duradefekten sluts primärt eller med en patch (Duragen, perikardium, fascia).
Myelomeningocele
- Den neurala placoden frigörs försiktigt från säcken och omgivande adhäseringar.
- Nervrötter frigörs noggrant och placeras inom ryggmärgskanalen.
- Duran sluts över märgen (primärt eller med transplantat) för att återskapa subaraknoidalrummet.
- Vattentät slutning är kritisk för att förhindra ryggmärgsvätskeleckage.
4. Flerlager slutning
Fascier, subkutant vävnad och hud sluts i lager. Avlastningsincisioner eller lokala flikar kan behövas vid stora defekter. Sterila förband appliceras.
5. Postoperativ vård
- Övervakning på IVA/NICU: vitala parametrar, neurologiska kontroller (rörelse, känsla, rektaltone), sårbedömning.
- Vaktsamhet för ryggmärgsvätskeleckage: klar dränering, utbuktande fontanell, lägesberoende huvudvärk.
- Hydrocephalusbehandling: ~80% av myelomeningocele-patienter behöver VP-shunt (ofta fördröjd 1–2 veckor).
- Smärtlindring, temperaturreglering, infektionsförebyggande.
- Tidig inblandning av multidisciplinärt spina bifida-team: neurokirurgi, urologi, ortopedi, fysioterapi/arbetsterapi, socialt arbete.
Långsiktig utblick
Resultat beror på defektnivå, associerade anomalier och kvaliteten på löpande vård. Livslång multidisciplinär uppföljning är avgörande för att optimera mobilitet, blåsa/tarmfunktion, kognitiv utveckling och självständighet.
