Osteosarkom = osteo- (ben) + sark- (kött/bindevävnad) + -om (tumör) = malign benbildande mesenkymalt tumör.
Epidemiologi
- Mest vanlig primär bensarkom (exkl. myelom).
- Bimodal: ungdomar (10–20 år, tillväxtspurt) & >60 år (Pagets, strålningsinducerad).
- Manlig övervägande (1,5:1).
- Lokalisationer: Distal femur, proximal tibia, proximal humerus (metafyser av långa ben).
Patologi
- Malign osteoid produktion av pleomorfa stromaceller.
- Undertyper: Osteoblastisk, Kondroblastisk, Fibroblastisk, Telangiektatisk, Småceller, Ytliga (parosteal, periosteal).
Presentation
- Smärta (värre nattetid, aktivitetsrelaterad)
- Svullnad, palpabel massa
- Patologisk fraktur (10–15%)
- Begränsad ledrörelse
Utredning & Stadiering
- Röntgen (solstråle periosteal reaktion, Codmans triangel)
- MRI (lokal utsträckning, skip-metastaser)
- Bröstkorg CT (lungmetastaser – vanligast)
- Benskanning / PET-CT
- Biopsi (kärnål) – bekräftar diagnos, undertyp
Behandling (Multimodal)
- Neoadjuvant kemoterapi: MAP (Metotrexat, Doxorubicin, Cisplatin) ± Ifosfamid.
- Vid kirurgisk resektion: Extremitetsbevarande (endoprotes, allotransplantat, rotationsplastik) >90%; amputation vid neurovaskulär inblandning.
- Adjuvant kemoterapi: Baserad på histologisk nekros respons (>90% nekros = god prognos).
Prognos
Lokaliserad, god nekros: 5-års ÖL 70–75%. Metastaserad: 20–30%. Recidiv: lung > ben.
