Hypertrofisk osteoartropati (HOA): Primära vs. sekundära orsaker, diagnostik och hantering

Hypertrofisk osteoartropati (HOA) – förr hypertrofisk pulmonal osteoartropati – är ett syndrom kännetecknat av periostalt nybenbildning (digital klubbning), ledsmärta och synoviaal utflöde. Det skiljer sig från primär artros.

Klassificering

• Primär (ärftlig): Sällsynt, autosomalt dominant (pachydermoperiostos). Debuterar i tonåren med klubbning, förtjockad hud (pachydermi) och ledengagemang utan underliggande sjukdom.
• Sekundär (förvärvad): Mycket vanligare. Associerad med:
  • Intratorakala maligniteter (speciellt icke-småcellig lungcancer)
  • Cyanotisk medfödd hjärtsjukdom
  • Infektiös endokardit
  • GI-maligniteter
  • Kroniska suppurativa lungsjukdomar (bronkiektas, lungabscess, cystisk fibros)

Patofysiologi

Mekanismen innebär vaskulär endotelväxtfaktor (VEGF) och trombocytledd växtfaktor (PDGF) frigivna från neoplastiska eller hypoxiska vävnader, vilket stimulerar periostal proliferering och vaskulär hyperplasi i distala extremiteter.

Kliniska drag

• Digital klubbning: Förlust av Lovibond-vinkel, ökad nagelbäddsvackling, positivt Schamroth-tecken.
• Artralgi/artrit: Symmetrisk, stora leder (knän, anklar, handledbagar, armbågar); synoviaal vätska är icke-inflammatorisk.
• Periostit: Ömhet över långa ben (tibia, radius, ulna); röntgen "parallel tracking" av periostreaktion.
• Hudförändringar (primär): Hyperhydros, seborré, förtjockad hud.

Diagnostik och behandling

Diagnostik kombinerar kliniska kriterier, bildgivning (röntgen, benskanning, MRI) och en riktad sökning efter underliggande orsak (thorax-CT, ekokardiografi, tumörmarkörer). Behandling fokuserar på det underliggande tillståndet (t.ex. tumörresektion). Symptomatisk lindring med NSAID, bisfosfonater eller octreotid. Primär HOA hanteras symptomatiskt med genetisk rådgivning.

Prognos

Sekundär HOA löser sig ofta om den underliggande orsaken behandlas tidigt. Primär HOA är kronisk men icke-dödlig.