Kataplexi: Symtom, narcolepsikoppling, diagnostik & behandlingsalternativ

Kataplexi är en plötslig, kort (<2 minuter), bilateral förlust av muskeltone med bevarat medvetande, utlöst av starka känslor som skratt, förvåning, ilska eller excitement. Den är patognomonisk för narcolepsi typ 1 (NT1) (narcolepsi med kataplexi), orsakad av förlust av hypothalamiska orexin/hypokretin-neuroner.

Kliniskt spektrum

Svårighetsgrad	Manifestationer
Partiell	Käkfall, huvudnod, dragna tal, ansiktsdräktningar, knäbuckling, hand släpper föremål
Fullständig	Hela kroppen kollapsar till marken; kan varra sekunder till minuter
Status kataplektikus	Upprepade attacker över timmar (sällsynt; ofta läkemedelsavsättning eller infektionstrigger)

Diagnostiska kriterier (ICSD-3)

NT1: Överdriven dagsömnighet (EDS) ≥3 månader + kataplexi (≥1 episode) + CSF hypokretin-1 <110 pg/mL eller <1/3 medelkontroll ELLER MSLT: medellatens ≤8 min + ≥2 SOREMPs
NT2: EDS + MSLT-kriterier men ingen kataplexi och normal hypokretin

Differentialdiagnostik

Synkope: Medvattensförlust, blekhet, bradykardi, ingen emotionell utlösare
Fallattacker (vestibulära, atoniska anfall): Ingen emotionell utlösare; kan ha medvattensförlust
Pseudokataplexi (konversion): Inkonsekventa, förlängda, icke-emotionella utlösare, suggestibilitet
Paroxysmal kinesigen dyskinesi: Rörelseutlösta, inte känsla

Behandling

Läkemedel	Mekanism	Dosintervall	Anteckningar
Natriumoxybat (Xyrem, Lumryz)	GABA-B-agonist; konsoliderar sömn, minskar kataplexi	4,5–9 g/natt delad	Guldstandard för kataplexi; REMS-program; förbättrar EDS
Venlafaxin (SNRI)	NE/5-HT-återupptagshämmning → ↑ monoaminer i LC/PPT	37,5–225 mg/dag	Förstahandsval off-label; snabb debut; avsättning → rebound kataplexi
Flukoxetin / andra SSRI	5-HT-återupptagshämmning	20–60 mg/dag	Mindre effektiv än SNRI; längre halveringstid = mindre avsättningsrisk
Klomipramin (TCA)	Potent NE/5-HT-återupptagshämmning	25–75 mg/dag	Mest potent antikatapektiskt; anticholinergiska biverkningar
Pitolisant (Wakix)	H3 invers agonist → ↑ histamin, ↑ orexin (om neuroner kvar)	17,8–35,6 mg FM	Godkänd för EDS + kataplexi i NT1; inget missbruks-potential
Solriamfetol (Sunosi)	DA/NE-återupptagshämmare	75–150 mg FM	EDS endast; minimal kataplexieffekt

Icke-farmakologisk hantering

Schemalagda powernaps (15–20 min ×1–2/dag)
Utlösarmedvetenhet & undvikande (när säkert)
Säkerhetsåtgärder: undvik höjder, simma ensam, manövrera maskiner under högriskperioder
Utbildning av familj, arbetsgivare, lärare
Stödgrupper: Narcolepsy Network, Wake Up Narcolepsy

Viktig punkt

Kataplexi är inte ett anfall eller svimning. Det är en dissocierad REM-sömnfenomen (atoni inträder i vaket tillstånd). Igenkänning möjliggör specifik behandling som dramatiskt förbättrar säkerhet och livskvalitet.

Kattbett