Primära intraokulära cancrar är sällsynta. Behandling är högspecialiserad, beroende på typ, storlek, läge, lateralitet, synpotential, metastasrisk och patientfaktorer. Hantering kräver okulär onkologiska multidisciplinära team.
Huvudtyper och standardbehandlingar
1. Uvealt melanom (Mest vanlig primär intraokulär cancer hos vuxna)
- Lägen: Koroidal (90 %), ciliarkropp, iris.
- Strålning (primär för flest):
- Plack brachyterapi (I-125, Ru-106, Pd-103) – guldstandard för små/medelstora tumörer.
- Protonstråle, Gamma Knife, CyberKnife – utvalda fall.
- Kirurgi: Lokal resektion (små, anteriora); enukleation (stora, avancerade, blind smärtöga).
- Adjuvant: Inget bevisat; kliniska studier för högriskgenetik (monosomi 3, BAP1).
- Metastasövervakning: Lever MRI/US kv6mån (hematogent spredning; 50 % vid 10–15 år).
2. Retinoblastom (Mest vanlig barnögoncancer; Medianålder 2)
- Genetisk: RB1-mutation (ärftlig 40 %, sporadisk 60 %).
- Gruppering (ICRB A–E): Vägledder ögareddning vs. enukleation.
- Ögareddande terapier:
- Intravitreal kemoterapi (melphalan, topotekan) – för glasrofrö.
- Subtenon/intraarteriell kemoterapi (melphalan) – hög lokal koncentration.
- Laser (termoterapi, fotokoagulation) – små tumörer.
- Kryoterapi – perifera små tumörer.
- Extern strålbehandling (sista utväg – sekundär cancer risk).
- Enukleation: Avancerad (Grupp D/E), misslyckad reddning, optiknervinvasion.
- Systemisk kemoterapi: Extraokulär spridning, högriskpatologi post-enukleation.
3. Konjunktivalt melanom / Plocellularcarcinom / Lymphom
- Yttumörer: bred lokal exstirpation + adjuvant (kryo, topikal kemoterapi – interferon, 5-FU, mitomycin C; strålning).
- Lymphom: strålning ± systemisk kemoterapi/immunterapi (ofta systemisk sjukdom).
Multidisciplinärt team
- Okulär onkolog, strålningsonkolog, medicinsk onkolog, genetisk rådgivare, patolog, radiolog, sjuksköterske-navigatör.
Syn och livskvalitet
- Strålning komplikationer: strålningsretinopati/optisk neuropati, katarakt, neovaskulärt glaukom.
- Synbevaring möjlig för många små/medelstora tumörer.
- Psykosocialt stöd kritiskt.
Tidig remiss till okulär onkologiskt centrum optimerar öga/syn/liv-utfall. Ingen "one size fits all" – behandling är personlig.
