5-års relativ överlevnad: ~70 % (alla stadier kombinerade, SEER-data).
Prognostiska faktorer
- Primärlokalisation: Extremitet > bäcken > bröstkorg > ryggmärg/korsben.
- Metastaser vid diagnostik: Lokaliserad ~80 %; metastaserad ~25–30 %.
- Tumörstorlek: <8 cm bättre än >8 cm.
- Ålder: Barn/ungdomar > vuxna.
- Svar på neoadjuvent kemoterapi: >90 % nekros = gynnsamt.
- Genetik: EWSR1-FLI1 typ 1 fusion bättre än variantfusioner.
Behandling
Multimodal: neoadjuvent kemoterapi → lokal kontroll (kirurgi ± strålning) → adjuvent kemoterapi. Kliniska prövningar för hög-risk/recidiv sjukdom.
