Medan svår hemofili A/B är sällsynt hos kvinnor (X-länkad recessiv), symptomatiska bärare och kvinnor med von Willebrands sjukdom (VWD) upplever ofta betydande menstruella blödningar.
Menstruella manifestationer
- Menorrhagi: >80 mL blodförlust/cyklus eller >7 dagar; genomträning skydd q1–2t, koagel >1 tum.
- Förlängd blödning: >7 dagar.
- Dysmenorre: Svår krampor från livmoderkontraktioner som utvisar koagel.
- Järnbrist anemi: Trötthet, andfåddhet, pica, rastlösa ben.
- Livskvalitets påverkan: Skola/arbetsfrånvaro, social begränsning, ångest.
Diagnostik
- Blödningsbedömningsverktyg (PBAC poäng >100 = menorrhagi)
- BNP, ferritin, faktor VIII/IX nivåer, VWF antigen/aktivitet/ristocetin kofaktor
- Genetisk testning för bärare status
Hantering (Multidisciplinär: Hematologi + Gynekologi)
- Hormonella: Kombinerat OCP (kontinuerligt/förlängt cykel), LNG-IUS (Mirena® — förstahandsval för tung menstruell blödning), gestagenpiller, depot medroxyprogesteron.
- Antifibrinolytika: Tranexamsyra 1 g QID × 5 dagar under menstruation (minskar flöde 40–50%).
- Faktorerstättning: DDAVP (desmopressin) för VWD typ 1/mild hemofili bärare; faktorkoncentrat för medel/svår.
- Järnersättning: Oral eller IV ferrik karboksymaltos för anemi.
- Kirurgisk (om medicinsk misslyckas): Endometrial ablation, hysterektomi (definitiv men irreversibel).
Viktig poäng
Tung menstruell blödning hos kvinna är en varningssignal för blödningssjukdom. Tidig hematologisk henvisning förebygger anemi, förbättrar livskvalitet och informerar familjeplanering.
