Splenomegali (milt >12 cm eller palpabel >2 cm under kostalbågen) är ett tecken, inte en diagnos. Behandling riktar mot den underliggande orsaken; splenektomi är en sista utväg.
Etiologi-styrd hantering
1. Infektiösa orsaker
- Bakteriella: Endokardit, typhoid, brucellos, TB, syfilis → patogen-riktade antibiotika.
- Virala: EBV (mono), CMV, HIV, hepatit → stödjande; antivirala om indikerat (HIV ART).
- Parasitär: Malaria (artemisinbaserad), leishmanios (liposomal amfotericin B, miltefosin), schistosomias (praziquantel).
- Svamp: Histoplasmos, kandidias → antimykotika per IDSA-riktlinjer.
2. Leversjukdom & Portal hypertoni
- Cirros: Behandla etiologi (alkoholavstängning, antiviral för HBV/HCV, immunsuppression för AIH).
- Portal hypertoni: NSBB (propranolol/carvedilol) för variceell profylax; TIPS för refraktär ascites/varicer; splenisk artär embolisation för massiv splenomegali med cytopenier.
- Budd-Chiari / Sinusoidal Obstruktion: Antikoagulation, trombolys, TIPS, transplant.
3. Hematologiska maligniteter
- Leukemier (CLL, CML, AML, ALL): Sjukdoms-riktad terapi (BTKi, TKI, intensiv kemo, immunterapi, CAR-T).
- Lymphom (HL, NHL): Kemoimmunterapi (R-CHOP, ABVD), riktade ämnen, transplant.
- Myeloproliferativa neoplasmer (MF, PV, ET): JAK-hämmare (ruxolitinib), cytoreduktion, transplant.
- Splenektomi roll: Massiv splenomegali orsakande cytopenier (hypersplenism) refraktär mot medicinsk terapi; symptomgivande smärta; diagnostisk osäkerhet.
4. Hemolytiska anemier & medfödda rubbningar
- Arftlig sferocytos / elliptocytos: Splenektomi (ofta laparoskopisk) efter 5–6 år ålder om svår anemi/transfusionsberoende. Vaccinera pre-op (PCV20, MenACWY, Hib).
- Thalassemi major/intermedia: Transfusion/kelation; splenektomi om hypersplenism ökar transfusionsbörda.
- Sicklecellsjukdom: Auto-splenektomi vanligt; om bestående massiv milt → splenektomi.
- Gaucher / Niemann-Pick / Lysosomal lagring: Enzymersättning (imiglucerase, velaglucerase), substratreduktion (eliglustat), SRT.
5. Hypersplenism (Pancytopeni från sekvestration)
- Behandla underliggande orsak först.
- Stödjande: transfusioner, tillväxtfaktorer (G-CSF, TPO-RA).
- Splenisk artär embolisation (partiell) – bevarar immunfunktion.
- Splenektomi om svår/refraktär.
6. Infiltrativ / Lagring / Amyloid
- Sarkoidos: steroider, steroid-sparande ämnen.
- Amyloidos: behandla plasmacyklon (kemo, daratumumab).
- Metastaserande cancer: primärtumör-riktad terapi.
7. Idiopatisk / Godartad
- Bildövervakning (US kv6–12må) om asymptomatisk, inga cytopenier, inga oroanvända drag.
- Lugna; undvik kontaktsport om massiv.
Splenektomi överväganden
- Indikationer: Massiv symptomgivande, hypersplenism refraktär, trauma, torsion, vandrande milt, diagnostisk (lymfom stadiering – sällan nu med PET/CT).
- Tillvägagångssätt: Laparoskopisk föredras (mindre smärta, kortare vistelse, lägre brockrisk). Öppen om massiv (>20 cm), adhäser, portal hypertoni.
- Pre-op (kritisk): Vacciner ≥14 dagar före: PCV20 (eller PCV15+PPSV23), MenACWY, MenB, Hib, årlig influensa, COVID. Pneumokockbooster var 5:e år.
- Post-op: Penicillin V 250 mg 2×/dag (eller erythromycin) livslångt (eller ≥2 år / ålder 16). Patientutbildning: feber → omedelbar medicinsk granskning; medicinsk varning ID.
- Risker: OPSI (overwhelming post-splenectomy infection) – livslång risk 0,5–5 %, dödlighet 50–70 %. Capnocytophaga, Babesia, malaria.
Multidisciplinärt samarbete (hematologi, kirurgi, ID, IR) optimerar utfall. Splenektomi är inte godartad – bevara milten när möjligt.
