Kawasakis sjukdom, även kallad mukokutant lymfknutsyndrom, är en sällsynt men allvarlig sjukdom som främst drabbar barn under fem års ålder. Sjukdomen kännetecknas av inflammation i blodkärlen i hela kroppen och kan utan behandling ge upphov till bestående hjärtproblem.
Den exakta mekanismen bakom sjukdomen är fortfarande inte helt klarlagd, men forskningen har identifierat flera nyckelprocesser som beskriver hur Kawasakis sjukdom angriper kroppen.
Man tror att Kawasakis sjukdom utlöses av en onormal immunreaktion på en infektion, även om det specifika smittämnet ännu inte har gått att fastställa säkert. Immunförsvaret överreagerar, vilket leder till utbredd inflammation och skador på blodkärlen.
Sjukdomens signum är vaskulit, det vill säga inflammation i blodkärlen. Framför allt drabbas små och medelstora artärer, särskilt kranskärlen som försörjer hjärtat med blod. Inflammationen kan försvaga kärlväggarna och orsaka både vidgning och förträngning av blodkärlen, vilket ger upphov till olika symtom och komplikationer.
Blodkärlens innersta vägg, endotelet, är särskilt utsatt vid Kawasakis sjukdom. Inflammationen skadar endotelcellerna, stör deras normala funktion och leder till frisättning av inflammatoriska signalämnen som i sin tur förstärker vaskuliten.
Kawasakis sjukdom är särskilt känd för sin potential att skada hjärtats kranskärl. Inflammationen och skadorna kan leda till utveckling av aneurysm – onormala utbuktningar i kärlväggarna. I svåra fall kan dessa brista och orsaka livshotande komplikationer som hjärtinfarkt eller plötsligt hjärtdöd.
Förutom de vaskulära skadorna påverkar sjukdomen även andra delar av kroppen. Typiska symtom är hög feber, utslag, svullna lymfknutor (framför allt på halsen), konjunktivit (ögoninflammation), rodnad i mun och tunga (så kallad jordgubbstånga) samt fjällning av huden, oftast med början vid fingertoppar och tår.
Sjukdomen förknippas också med en cytokinstorm – en okontrollerad och överdriven frisättning av inflammatoriska cytokiner och andra signalämnen. Denna storm bidrar till den utbredda inflammationen, febern och de övriga systemiska symtomen.
Tidig diagnos och snabb behandling med högdos intravenöst immunglobulin (IVIG) samt andra läkemedel kan avsevärt minska risken för komplikationer, exempelvis bestående kranskärlsförändringar. Barn som visar symtom förenliga med Kawasakis sjukdom bör därför undersökas och behandlas skyndsamt.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online