Dermatomyosit: vad är det och vilka symtom orsakar sjukdomen?

Dermatomyosit är en sällsynt inflammatorisk muskelsjukdom som kännetecknas av muskelsvaghet och karakteristiska hudutslag. Sjukdomen drabbar ungefär 1 av 100 000 personer och kan förekomma i alla åldrar, men den är vanligast hos vuxna mellan 40 och 60 års ålder. Hos barn kan en egen form av sjukdomen uppträda, ofta kallad juvenil dermatomyosit.

Vad händer i kroppen vid dermatomyosit?

Vid dermatomyosit angriper kroppens immunförsvar felaktigt de egna musklerna och huden, vilket leder till inflammation. Inflammationen skadar muskelfibrer och blodkärl, vilket i sin tur orsakar svaghet och utslag. Orsaken till att immunförsvaret reagerar på detta sätt är inte helt klarlagd, men både genetiska faktorer och miljöfaktorer, såsom vissa virusinfektioner eller exponering för UV-ljus, tros kunna spela en roll. I sällsynta fall kan dermatomyosit även vara kopplad till underliggande cancer.

Vanliga symtom på dermatomyosit

Symtomen varierar i svårighetsgrad från person till person, men de vanligaste tecknen inkluderar:

• Muskelsvaghet: Detta är det mest framträdande symtomet. Svagheten utvecklas ofta gradvis och drabbar framför allt musklerna nära kroppens mitt, exempelvis i lår, överarmar, nacke och bål. Det kan göra vardagsaktiviteter som att kliva upp ur en stol, borsta håret eller klättra i trappor besvärliga.
• Hudutslag: Utslagen kan se olika ut – röda, fjällande, kliande eller violblå missfärgningar. Klassiska tecken är ett rödviolaktigt utslag över ögonlocken (heliotroputslag) samt torra, rodnade fläckar över fingerknogarna (Gottrons papler). Utslagen förvärras ofta av solljus och kan åtföljas av svullnad och ömhet.
• Trötthet: Många upplever en uttalad och långvarig trötthet som påtagligt begränsar förmågan att klara av vardagen.
• Sväljbesvär: Försvagning av svalgmusklerna kan göra det svårt att äta och dricka, vilket i värsta fall ökar risken för att mat kommer åt fel och orsakar hostattacker eller lunginflammation.
• Andnöd: Om muskulaturen runt lungorna eller själva lungvävnaden påverkas kan andningen bli ansträngd. Andnöd kan bli allvarlig och kräver alltid snabb medicinsk bedömning.

Övriga symtom

Förutom de typiska tecknen kan dermatomyosit ge upphov till ett antal andra besvär, bland annat:

• Ledvärk och ledstelhet
• Oavsiktlig viktnedgång
• Feber
• Huvudvärk
• Raynauds fenomen, där fingrar och tår blir vita och känslostarka vid kyla
• Muskelsmärta och ömhet
• Kalkavlagringar under huden, främst hos barn
• Besvär med synen i samband med utslag runt ögonen

När ska du söka vård?

Kontakta din läkare om du upplever muskelsvaghet utan tydlig orsak, hudutslag av ovanligt slag, eller en kombination av trötthet, sväljsvårigheter och andnöd. Dermatomyosit kan ibland förväxlas med andra muskel- eller hudsjukdomar, därför krävs ofta blodprov, elektromyografi (EMG), magnetresonansundersökning (MR) samt ibland en muskelbiopsi för att ställa diagnosen.

Tidig diagnos och behandling är avgörande för prognosen. Behandlingen består oftast av kortikosteroider och andra immundämpande läkemedel, i kombination med fysioterapi och skydd mot solen. Med rätt behandling kan många patienter uppnå god kontroll över sjukdomen och leva ett aktivt liv.