Proximal renal tubulär acidos (pRTA) uppstår när de proximala njurtubuli inte förmår återabsorbera bikarbonat på ett normalt sätt, vilket leder till att blodet blir för surt (metabolisk acidos). Tillståndet kan antas vara ärftligt eller utvecklas sekundärt till en rad olika sjukdomar, läkemedelsbehandlingar och exponeringar. Nedan följer de vanligaste orsakerna.
Fanconis syndrom är en sällsynt, ofta ärftlig sjukdom som drabbar de proximala njurtubuli. Det leder till att flera viktiga ämnen utsöndras med urinen, bland annat glukos, aminosyror, fosfat och bikarbonat, vilket i sin tur kan ge upphov till pRTA.
Lowes syndrom, även kallat okulocerebrorentalt syndrom, är en sällsynt genetisk sjukdom som påverkar både njurarnas proximala tubuli och ögonen. Typiska manifestationer är pRTA, medfödd grå starr (katarakt) samt neurologiska och utvecklingsrelaterade komplikationer.
Multipelt myelom är en cancersjukdom som utgår från plasmacellerna i benmärgen. Sjukdomen kan leda till produktion av onormala proteiner (monoklonala immunglobuliner) som lagras i och skadar de proximala njurtubuli, vilket kan utlösa pRTA.
Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom som framför allt angriper kroppens exokrina körtlar, exempelvis salivkörtlarna och tårkörtlarna, med torrhet i munnen och ögonen som resultat. Njurengagemang förekommer också, och det kan leda till utveckling av renal tubulär acidos.
Långvarig exponering för vissa tungmetaller, såsom bly och kvicksilver, kan skada de proximala njurtubuli och orsaka pRTA. Riskgrupper inkluderar personer med yrkesmässig exponering eller boende i områden med förorenat dricksvatten.
Ett flertal läkemedel och toxiner kan vara skadliga för de proximala tubuli. Exempel är acetylsalicylsyra i höga doser, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), aminoglykosidantibiotika samt vissa antivirala läkemedel. Långtidsbehandling bör därför alltid övervakas av läkare.
Vid avstötning av en transplanterad njure kan immunförsvaret angripa njurvävnaden, inklusive de proximala tubuli. Detta kan försämra tubulifunktionen och leda till pRTA hos transplanterade patienter.
Njurartärstenos innebär en förträngning av artären som försörjer njuren med blod. Det minskade blodflödet kan skada njurvävnaden, däribland de proximala tubuli, och därmed bidra till utvecklingen av renal tubulär acidos.
Symtom som långvarig trötthet, muskelsvaghet, växtavvikelser hos barn eller upprepade njursten kan tyda på renal tubulär acidos. Vid misstanke om pRTA bör läkare konsulteras för utredning med blod- och urinprov, eftersom tidig behandling kan förebygga komplikationer.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online