Vad är primär biliär kolangit?
Primär biliär kolangit (PBC) är en kronisk autoimmun leversjukdom som successivt förstör de små gallgångarna inuti levern. När dessa gänger försvinner, ackumuleras gall (kolestase), vilket utlöser inflammation, ärrbildning (fibros) och eventuellt cirros. Tillståndet drabbar kvinnor långt oftare än män – ungefär 9:1 förhållande – och debuterar typiskt mellan 40 och 60 års ålder.
Hur PBC presenterar sig
Tidigt stadium (Ofta tyst)
- Trötthet – drabbar ungefär 80 % av patienter.
- Kläda (pruritus) – 55–70 %; ofta värre på natten.
- Sicca-symtom – torra ögon och mun.
Sent stadium
- Gulsot, förstord lever/milt, ascites, varicesblödning.
- Osteoporos och benfrakturer.
- Högt kolesterol (särskilt HDL) och xantelasmer (kolesterinavlagringar runt ögonlocken).
Vanliga autoimmuna sällskap
Sjögrens syndrom, autoimmun tyreoidit, CREST-syndrom, Raynauds fenomen och celiaki förekommer ofta tillsammans.
Ställning av diagnos (Vilka 2 av 3)
- Biokemi: Alkfosfatas (ALP) >1,5× övre referensgräns i minst 6 månader.
- Serologi: Antimitochondriellt antikropp (AMA) ≥1:40 (95 % specifikt) eller PBC-specifika ANA (anti-sp100, anti-gp210).
- Histologi: Florid duct-läsion med granulomatös destruktion av interlobulära gänger (används främst när AMA är negativ).
Stadiuppdelning
Histologiska stadier (Ludwig/Scheuer)
- Stadium 1 – Portalinflammation och gängskada.
- Stadium 2 – Periportalfibros.
- Stadium 3 – Brofibros.
- Stadium 4 – Cirros.
Icke-invasiv fibrosbedömning
Transient elastografi (FibroScan), Enhanced Liver Fibrosis (ELF)-test och magnetisk resonanselastografi (MRE) kan följa fibros utan biopsi.
Behandlingsstrategier
Förstahandsval: Ursoadekoxikolsyra (UDCA)
- Dos: 13–15 mg/kg/dag, delad.
- Svarskriterier vid 12 månader (Paris-2, Toronto, Barcelona): ALP <3× ULN, AST <2× ULN, bilirubin ≤1 mg/dL.
- Biokemiska responders har nära normal förväntad livslängd.
Andrahandsval (Ofullständiga responders eller UDCA-ointoleranta)
- Obetikolsyra (OCA): FXR-agonist, 5–10 mg/dag. Övervaka klåda, LDL-ökning, gallsten.
- Fibrat (bezafibrat, fenofibrat): Off-label PPAR-α-agonister som sänker ALP och ofta lindrar klåda. Övervaka njurfunktion och myopati-risk vid kombinerade statiner.
- Budesonid: Övervägs vid tidig, icke-cirrhotisk sjukdom; evidens begränsad.
Symptomhantering
- Kläda: Kolestyramin (dos separerad från UDCA), rifampicin 150 mg/dag, naltrexon, sertralin. OCA kan förvärra klåda.
- Trötthet: Modafinil (off-label); screen/behandla depression och sovnapné.
- Sicca: Artificiella tårutgjutningar, salivsubstitut, pilokarpin.
- Osteoporos: DEXA var 2–3 år; bisfosfonater om T-score ≤−2,5 eller tidigare fraktur.
- Hyperlipidemi: Ofta ateroprotektivt (hög HDL); statiner endast vid ASCVD-indikation.
Långtidsövervakning
- Labb var 3–6 månad: ALP, bilirubin, albumin, INR, trombocyter.
- HCC-övervakning (ultraljud ± AFP var 6 månad) en gång cirros diagnostiserats.
- Varices-screening (ÖGD) vid cirrosdiagnos, sedan var 1–3 år.
- Fettlösliga vitaminer (A, D, E, K) vid signifikant kolestase.
Leverttransplantation
Indikerad vid dekompenserad cirros, otröttlig klåda eller hepatocellulär cancer. Femårsöverlevnad överstiger 85 %. Sjukdom återkommer hos ~20–30 % av mottagare vid 10 år.
