Mameloner är små, bröstvartformade hudpapler klassiskt sett vid Darier-sjukdom (keratosis follicularis), en sällsynt autosomal dominant genodermatos orsakad av ATP2A2-mutationer som påverkar kalciumsignalering i keratinocyter.
Kliniska drag hos Darier-sjukdom
- Mameloner: fasta, hudfärgade till bruna papler, ofta i seborreiska områden (bröst, rygg, hårbotten, böjhynor).
- Keratota papler sammanflöter till värtartade, illaluktande plack.
- Gropiga handflator/fötter; longitudinella nagelränder (röd/vit); slemhinnes cobblestoning.
- Klåda, smärta, sekundärinfektion vanligt.
- Debut typiskt i tonåren; livslång, växlande kurs.
Associerade tillstånd
- Hailey-Hailey-sjukdom (benign familiär pemphigus): liknanda böjhynerosioner, ATP2C1-mutation.
- Pityriasis rubra pilaris: Follikulära papler, palmoplantar keratoderma, erythrodermi.
Behandling
- Topiska retinoider, kortikosteroider, kalcineurinhämmare.
- Orala retinoider (acitretin, isotretinoin) för allvarliga fall.
- Fotodynamisk terapi, laserablation.
- Antibiotika vid superinfektion; undvik utlösare (värme, friktion, UV).
Ingen botemedel finns, men symtomkontroll förbättrar livskvalitet. Genetisk rådgivning rekommenderas.
