Primär bencancer: Typer, symtom, diagnostik och multimodal behandling

Primärt bensarkom är sällsynt (<0,2% av cancer) och skiljer sig från metastaser till ben. Tidig remiss till högnivå-sarkomcentrum förbättrar utfall.

Vanliga typer

• Osteosarkom: Topp 10–30 år; metafys på långa ben (distal femur, prox tibia); osteoide produktion.
• Ewings sarkom: 10–20 år; diafys på platta ben (bäcken, revben); EWSR1-FLI1 translokation.
• Kondrosarkom: >40 år; bäcken, femur, humerus; broskmatris; gradberoende beteende.
• Kordom: Skallbas, korsben; notokordrester; lokalt aggressiv.

Presentationssymtom

• Djup, dump, progressiv smärta (värre natt/aktivitet).
• Palperbar tumör, svullnad.
• Patologisk fraktur (mindre trauma).
• Systemiska: viktminskning, trötthet (avancerad).

Diagnostisk utredning

1. Röntgen (solstråle periosteal reaktion, Codman-triangel, lytisk/skleros).
2. MRI (lokal utbredning, neurovaskulär inblandning).
3. Thorax CT (lungmetastaser mest vanliga).
4. Benscintigrafi eller PET-CT (hoppläsioner).
5. Kärnnaalbiopsi (av behandlande sarkomteam) – kritisk före någon resektion.

Multimodal behandling

• Neoadjuvant kemoterapi (osteosarkom, Ewing) → svarsbedömning → vid resektion → adjuvant kemoterapi.
• Kirurgi: Lembevärande (endoprotes, allogrot, rotationsplasti) eller amputation.
• Strålning: Ewing (strålkänslig); kondrosarkom (resistent – endast oresektabelt/återfall).

Prognos

• Lokaliserat osteosarkom/Ewing: 60–70% 5-årsöverlevnad.
• Metastaser vid diagnos: 20–30%.
• Kondrosarkom: Gradberoende (låg grad >90% 5-års).

Remiss till högnivå-sarkomcentrum förbättrar utfall.