Anatomi och patofysiologi
Scimitar-syndrom (Partiell Anomal Pulmonär Venös Retur - PAPVR, höger lung):
- Höger lungvena dränerar anomaliskt till VCI (eller höger förmak) via en vertikal ven (scimitar-formad på bröstkorgsröntgen).
- Höger lung hypoplasia ± bronkiala anomalier (sequestration).
- Systemisk artärförsörjning till höger lung (aorta → aberranter kärl).
- Dextroposition av hjärtat (förskjuten högerut).
Hemodynamik
- Vänster-till-höger shunt (pulmonär → systemisk venös) → ↑ pulmonärt blodflöde → lunghypertoni-risk.
- Höger lung hypoplasia → ↓ total pulmonär vaskulär bädd → ↑ PVR.
- Systemiska kollateraler → stjäler från koroner/cerebral cirkulation.
Prognosfaktorer
| Faktor | Gynnsam | Ogynnsam |
|---|
| Shuntstorlek (Qp:Qs) | <1,5:1 | >2:1 |
| Lunghypertoni | Saknas/lindrig | Måttlig-allvarlig (fast) |
| Höger lungfunktion | Bevarad (V/Q-matchning) | Allvarlig hypoplasia/atelektas |
| Associerade anomalier | Inga | Diafragmabråck, hjärtfel, kromosomala |
| Ålder vid diagnos | Asymptomatisk vuxen | Symptomatisk spädbarn (HJ-svikt, återkommande pneumoni) |
Hantering
- Asymptomatisk, liten shunt: Observation, seriell echo/MRI, endokarditprofylax (tandvård).
- Signifikant shunt/PH: Kirurgisk omdirigering (baffle till VF) eller kateterocklusion av scimitarven + kollateral coil embolisation.
- Allvarlig PH (Eisenmenger): Transplantationsutredning; reparation kontraindicerad.
- Enkel lung (agenesi/hypoplasia): Kompensatorisk hyperplasi av controlaterala lung. Överlevnad möjlig med försiktig hantering (undvik hög höjd, rökning, kontaktsporter).
Långtidresultat
- Kirurgisk reparation (spädbarndom/barndom): 20-årarsöverlevnad >85%.
- Återstående PH, arytmier (förmak), träningsbegränsning vanligt.
- Graviditet: Hög risk (moderdödlighet 10–15% vid PH); kräver multidisciplinär planering.
