Perniciös anemi klassificeras som en antikroppsförmedlad överkänslighetsreaktion av typ II. Samtidigt är reaktionen i sitt utfall i huvudsak icke-cytotoxisk: de autoantikroppar som bildas riktar sig mot magslemhinnans parietalceller och mot intrinsisk faktor, vilket framför allt stör upptaget av vitamin B12 i tarmen i stället för att direkt förstöra celler.
Vid typ II-reaktioner riktas antikroppar, främst av typerna IgG och IgM, mot antigener på cellernas yta. Detta kan aktivera komplementsystemet och leda till celllys, det vill säga att cellerna skadas och sönderdelas. Typiska exempel är transfusionsreaktioner efter felaktig blodgrupp samt hemolytisk sjukdom hos nyfödda.
Vid perniciös anemi blockerar antikropparna däremot framför allt intrinsisk faktorns funktion. Resultatet blir B12-brist och därmed en störd bildning av röda blodkroppar. Därför beskrivs tillståndet ofta som en icke-cytotoxisk form inom ramen för typ II-överkänslighet.
Tillståndet ska inte förväxlas med typ I-överkänslighet, som förmedlas av IgE-antikroppar och mastceller och som ligger bakom allergiska reaktioner såsom hösnuva, astma och anafylaxi. Vid typ I-reaktioner utlöses inte heller någon direkt celldöd, utan symtomen beror på frisättning av histamin och andra inflammatoriska ämnen.
Kunskapen om den immunologiska mekanismen är viktig för förståelsen av sjukdomen. Behandlingen består i praktiken av livslång substitution med vitamin B12, oftast genom intramuskulära injektioner, eftersom tarmens upptag av vitaminet är nedsatt.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online