Perniciös anemi är en icke-cytotoxisk typ II överkänslighetsreaktion. Autoantikroppar riktar sig mot intrinsiskt faktor (IF) eller parietalcellsantigen (H+/K+ ATPas), vilket leder till vitamin B12-malabsorption.
Mekanism
- Anti-intrinsiskt faktor antikroppar (typ 1: blockerar B12-bindning; typ 2: blockerar IF-B12-komplex bindning till ileal receptor).
- Anti-parietalcells antikroppar (85–90% av patienter) – förstör parietalceller → aklorhydri, IF-brist.
- Komplementaktivering och cellmedierad immunitet bidrar till magatrofi.
Skillnad från cytotoxisk typ II
Klassisk cytotoxisk typ II (t.ex. autoimmun hemolytisk anemi, ITP) innebär antikroppsmedierad celllys via komplement eller ADCC. Perniciös anemis primära patologi är funktionell blockad och atrofi snarare än direkt lys av mogna celler – därav "icke-cytotoxisk".
Kliniska drag
- Makrocytär anemi, neuropati (subakut kombinerad degeneration), glosstit.
- Diagnos: lågt B12, förhöjt methylmalonsyra/homocystein, positiva antikroppar.
- Behandling: livslång parenteral (IM) eller högdos oralt B12.
