ALS och smärta – vad du bör veta om sjukdomen

Amyotrofisk lateralskleros, ALS, är en neuromuskulär sjukdom som gradvis tar bort en persons förmåga att röra sig och kontrollera sina muskler. Sjukdomen är ofta känd som Lou Gehrigs sjukdom, uppkallad efter basebolllegendaren Gehrig som diagnostiserades med sjukdomen 1939 och avled i den 1941.

Riskfaktorer

Nittio procent av alla ALS-fall är inte ärftliga och ingen känd orsak har identifierats. För de tio procent av fallen som är ärftliga är den enda kända riskfaktorn att ha en släkting med sjukdomen. När det gäller de icke-ärftliga fallen finns inga kända riskfaktorer alls.

Sjukdomsdebut

ALS börjar ofta med muskelryckningar eller svaghet, vanligtvis i en av extremiteterna. Cirka en fjärdedel av patienterna får så kallad bulbär debut, vilket innebär att sjukdomen först påverkar förmågan att tala innan den sprider sig till armar, ben eller andra kroppsdelar.

Muskelkramper

I takt med att sjukdomen fortskrider kan patienterna uppleva muskelkramper som kan vara både smärtsamma och obekväma. Utöver detta är ALS dock vanligtvis inte förknippat med fysisk smärta.

Psykologiska effekter

Eftersom de flesta ALS-patienter inte drabbas av kognitiva nedsättningar är de helt medvetna om sin omgivning och om vad som händer med deras kropp. De vet att musklerna successivt kommer att sluta fungera och att de så småningom kommer att dö. Detta gör den psykiska smärtan vid ALS särskilt svår att bära. Personer med avancerad ALS kan varken tala utan hjälp av en maskin (oftast styrd med ögonrörelser) eller skriva, vilket gör det ännu svårare att uttrycka den psykiska lidande de uthärdar.

Behandling och prognos

De flesta ALS-patienter behåller kontrollen över sina ögonmuskler och sfinktermuskler, men alla övriga muskler slutar så småningom fungera. Det finns idag inget botemedel mot ALS, och behandlingen fokuserar därför på att hjälpa patienten att andas och äta i takt med att musklerna som styr dessa funktioner börjar svikta. De flesta patienter behöver en rullstol, och vissa kan få tillgång till en kommunikationshjälpmedel som gör det möjligt att tala via ögonrörelser. Överlevnaden efter diagnos varierar kraftigt – från några få månader upp till flera decennier.