Ansiktsnerven (CN VII) sjukdomar: Bell's pares, Ramsay Hunt och andra etiologier

Ansiktsnerven (CN VII) kontrollerar ansiktsuttryck, smak (anteriora 2/3 tunga), tårsekretion, spottsekretion (submandibulär/sublingual) och stapedius-dämpning. Skador ger distinkta syndrom baserat på lokalisation.

Bell's pares (Idiopatisk ansiktsparalys)

Epidemiologi: Mest vanlig akut ensidig ansiktsparalys (20–30/100 000/år). Topp 15–45 år.
Patfysiologi: HSV-1 reaktivering i ganglion geniculatum → ödem → kompression i ansiktskanalen (smast vid meatal foramen).
Presentation: Snabb debut (timmar–dagar), komplett ensidig LMN-paralys (panna sparad vid UMN), hyperakusi, dysgeusi, minskat tår.
Diagnostik: Klinisk (exklusion). Borreliatiter om endemiskt. MRI om atypiskt (långsam progression, andra kranionerver, mast-tecken).
Behandling: Prednisolon 60 mg/dag × 7d + utträppning (start <72 tim). Valaciclovir 1g TID × 7d (omdiskuterad nytta). Ögonskydd (lubrikant, tejpning).
Prognos: 70–85% fullständig återhämtning. Dåliga prognostiska tecken: fullständig paralys, ålder >60, ingen återhämtning vid 3 veckor, hypertoni, diabetes.

Ramsay Hunt Syndrom (Herpes Zoster Oticus)

Etiologi: VZV reaktivering i ganglion geniculatum.
Triad: Ansiktsparalys + vesikulärt utslag (konka, YGK, gommen) + vestibulokokleära symtom (yrsel, hörselförlust, tinnitus).
Sämre prognos än Bell's: ~50% fullständig återhämtning. Högre synkinesis, postherpetisk neuralgi.
Behandling: Prednisolon + valaciclovir 1g TID × 7–10d (starkare evidens för antiviralia).

Andra etiologier

Orsak	Lokaliseringsspårare
Akustikusneurinom (VS)	Långsam progression, hörselförlust, tinnitus, trigeminus domning. MRI med kontrast.
Borrelia	Endemiskt område, EM-utslag, bilateral pares (30%). Serologi + LP. Doxycyklin.
Sarkoidos	Heerfordt syndrom (parotis, uveit, feber). ACE, thorax CT, biopsi.
Diabetes mellitus	Mononeuropati (iskemisk). Vanligtvis äldre, vaskulära riskfaktorer.
Trauma / Kirurgi	Temporalt bensfraktur, parotiskirurgi, akustikusneurinomresektion.
Neoplasm	Parotis (pleomorf adenom, muköpidermoid), metastaser, perineural spridning.
Hjärnstamsstroke	UMN-tecken (panna sparad) + andra kranionerv/cerebellära tecken. MRI DWI.
Guillain-Barré (Miller Fisher)	Oftalmoplegi, ataxi, areflexi. Anti-GQ1b. Ansiktsdiplegi vanligt.

Lokalisation per segment

Supranukleär (UMN): Panna sparad. Kontralateral hemipares.
Pons (ansiktskärna/rot): Ipsilateral LMN pares + abducens pares (lateralt blicke), hemipares.
Cerebellopontin vinkel: + hörselförlust, trigeminus tecken.
Internt auditivt meatus: + hörselförlust, vestibulärt.
Ansiktskanal (geniculatum → stylomastoideus): Ren LMN pares ± smak ± hyperakusi ± tår.
Parotis/extrakraniell: Rena motoriska grenar. Smak/tår sparade.

Hjärna och nervsystem