Neuroendokrina tumörer (NET) uppstår från diffusa neuroendokrina celler, oftast i GI-trakten (karcinoid), pankreas eller lungor. De sträcker sig från indolenta till aggressiva.
Vanliga symtom (ofta hormonmedierade)
- Karcinoidsyndrom: Flushing, diarré, vispande andning, klaffhjärtfel (serotonindrivet).
- Funktionella pankreas-NET: Insulinom (hypoglykemi), gastrinom (sår/ZES), glukagonom (utslag, diabetes), VIPom (vattnig diarré).
- Icke-funktionella: Masseffekt – smärta, obstruktion, blödning.
- Allmänna: Trötthet, viktnedgång, bukbesvär.
Diagnostik
- Biokemisk: Kromogranin A, 5-HIAA (urin), specifika hormonpaneler.
- Bilddiagnostik: Ga-68 DOTATATE PET/CT (guldstandard), MRI lever, CT thorax/buk/becken.
- Biopsi: Ki-67-index kritiskt för gradering (G1 <3 %, G2 3–20 %, G3 >20 %).
Behandling efter grad/stadie
- Lokaliserad G1/G2: Kirurgisk resektion (kurativt syfte).
- Metastaserad vårdifferentierad (G1/G2): Somatostatinanaloger (oktreotid/lanreotid) för symtomkontroll + antiproliferativ effekt; PRRT (Lu-177-DOTATATE) vid SSTR+ progression; everolimus, sunitinib (pankreas-NET); leverriktade terapier (embolisering, ablasjon).
- Dåligt differentierad NEC (G3): Platin-etoposid kemoterapi ± immunterapi.
Viktigt princip
NET kräver ett dedikerat multidisciplinärt team (medicinsk onkologi, kirurgi, interventionell radiologi, nukleärmedicin, patologi, genetik, sjuksköterske) för optimal sekvensering och livskvalitet.
