Humorala immunitetsstörningar är en grupp sjukdomar som nedsätter kroppens förmåga att bilda antikroppar mot främmande ämnen, så kallade antigener. Antikropparna spelar en central roll i försvaret mot mikroorganismer, och när deras produktion eller funktion störs ökar risken för återkommande infektioner orsakade av bakterier, virus, svampar och andra patogener.
Här går vi igenom de vanligaste typerna av humorala immunitetsstörningar och hur de påverkar hälsan.
Primära immunbristsjukdomar orsakas av genetiska defekter som försämrar B-cellernas utveckling och funktion, vilket leder till minskad antikroppsproduktion. Kända exempel är X-knuten agammaglobulinemi, vanlig variabel immunbrist (CVID) och selektiv IgA-brist.
Sekundära immunbristsjukdomar är förvärvade tillstånd som stör den normala antikroppsproduktionen. De kan bero på flera olika faktorer, exempelvis infektioner (som hiv/aids), undernäring, vissa läkemedel (som cytostatika), naturligt åldrande, kroniska sjukdomar (som diabetes) eller autoimmuna tillstånd (som lupus).
Dysgammaglobulinemi kännetecknas av onormala nivåer eller nedsatt funktion hos antikroppar. Tillståndet kan yttra sig i flera former: hypogammaglobulinemi (låga antikroppsnivåer), hypergammaglobulinemi (höga antikroppsnivåer) samt monoklonal gammopati (närvaro av en enda onormal antikropp).
Vid autoimmuna sjukdomar angriper och skadar immunsystemet av misstag kroppens egna friska vävnader. Autoimmuna sjukdomar som påverkar den humorala immuniteten inkluderar reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus (SLE) och Goodpastures syndrom.
TAR-syndrom är ett sällsynt genetiskt tillstånd som kombinerar immunbrist, låga blodplättsvärden (trombocytopeni) och skelettavvikelser, där den yttre delen av ett av underarmens ben (radien) saknas.
IgG-subklassbrister är störningar där specifika subklasser av IgG-antikroppar saknas eller förekommer i reducerade mängder. Dessa subklasser spelar avgörande roller i skyddet mot olika typer av infektioner, och brister kan därför ge varierande infektionskänslighet.
IgA-nefropati är en njursjukdom som kännetecknas av ansamlingar av IgA-antikroppar i glomeruli, njurarnas små filtreringsenheter. Detta leder till inflammation och successivt nedsatt njurfunktion, vilket kan kräva långsiktig medicinsk uppföljning.
Bruttons agammaglobulinemi är en genetisk sjukdom som präglas av fullständig avsaknad av B-celler och immunglobuliner. Resultatet blir en svår immunbrist som gör patienten mycket sårbar för allvarliga infektioner, ofta tidigt i livet.
Dessa humoral immunitetsstörningar varierar kraftigt i svårighetsgrad, symtombild och behandlingsbehov. Behandlingen kan bland annat omfatta antikroppsersättningsterapi (immunglobulinsubstitution), antimikrobiella läkemedel för att förebygga infektioner, livsstilsförändringar samt behandling av underliggande sjukdomar som bidrar till immunsystemets dysfunktion. En tidig diagnos och individanpassad vårdplan är avgörande för att uppnå bästa möjliga livskvalitet.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online