Tvilling-tvilling-transfusionssyndrom (TTTS) är en allvarlig komplikation som drabbar monokorioniska diamniotiska (MoDi) tvillingar – identiska tvillingar som delar en enda placenta men med separata amnionkåpor. Det inträffar i 10–15% av MoDi-graviditeter på grund av obalanserade vaskulära anastomos på den delade placenan.
Patofysiologi
- Donor-tvilling: Pumpa blod till mottagare via arteriovenösa (AV) anastomos. Blir hypovolemisk, anemisk, tillväxthämd.
- Mottagare-tvilling: Får överskott av blodvolym. Blir hypervolemisk, polycytemisk, utvecklar hjärtbelastning.
Komplikationer per tvilling
- Mottagare-tvilling:
- Polyhydramnios (överskott av amnionvätska) → uterin överdistension → förtida förlossning, navelsträngprolaps, placentasolution.
- Kardiomyopati, hjärtsvikt, trikuspidal insufficiens.
- Hydrops fetalis (svår ödem, vätskeansamlingar).
- Donor-tvilling:
- Oligohydramnios (låg vätska) → fosterkompression → leddeformiteter, lunghypoplasi, "fast tvilling"-tecken (fixerad mot livmodervägg).
- Hypotension, anemi, njurpåverkan (minskat urinutsläpp → oligohydramnios).
- Båda: Tillväxtdiskordans (>20% viktskillnad), förtida födelse, neurologisk skada (iskemi, blödning), död om obehaddad (80–100% dödlighet i allvarliga fall).
Diagnostik och stadieindelning (Quintero-stadieindelning)
- Ultraljud: Diskordant vätska (djupast vertikala ficka >8 cm mottagare, <2 cm donor), urinblåsynlighet (donors blåsa ej sedd), Doppleravvikelser (frånvarande/vänd end-diastolisk hastighet i navelsträngartär, vänd ductus venosus a-våg, pulsatil navelsträngvén).
- Stadie I: Endast vätskeskillnad.
- Stadie II: Donors blåsa ej synlig.
- Stadie III: Avvikande Dopplers.
- Stadie IV: Hydrops.
- Stadie V: Död av en/båda tvillingar.
Behandlingsalternativ
- Expectant hantering: Stade I, nära uppföljning.
- Amnioreduktion (seriella amniocenteser): Tar bort överskottsvätska från mottagarens kåpa. Tillfällig; korrigerar inte vaskulär obalans. För tidig stadie II eller om laser ej tillgänglig.
- Fetoskopisk laser fotokoagulation (Solomon-teknik): Guldstandard för stadier II–IV (16–26 veckor). Försegling av kommunicerande kärl på placentyta. Stoppar transfusion vid källa. Bäst överlevnad och neuroutvecklingsutfall.
- Selektiv navelsträngocklusion (radiofrekvensablation/bipolär koagulation): För stadie IV, svår diskordans, eller om en tvilling har dödlig anomali. Offer en tvilling för att rädda den andra.
- Förlossning: Om >26–28 veckor med allvarlig sjukdom.
Tidig diagnostik (seriella ultraljud var 2:e vecka från v 16 hos MoDi-tvillingar) och remiss till fostervårdscentrum är kritiska för optimala utfall.
