Skleros avser patologisk förhårdning eller förtjockning av vävnad på grund av överskott av fibrost bindväv (fibros) eller avvikande mineralisering. Det uppstår från kronisk inflammation, skada, metabol dysfunktion, autoimmuna processer eller åldrande, vilket leder till förlust av elasticitet och nedsatt organfunktion.
Huvudtyper och tillstånd
Vaskulär
- Ateroskleros: Lipidrik plackuppbyggnad i artärintima → stenose, ischemi, infarkt, stroke.
- Arterioloskleros: Hyalin (hypertoni/diabetes) eller hyperplastisk (malign hypertoni) förtjockning av arterioler.
- Mönckebergs skleros: Medial kalkdegeneration av muskulära artärer; ofta asymptomatisk.
Neurologisk
- Multipel skleros (MS): Autoimmun demyelinisering av CNS → plack/narben → motoriska, sensoriska, kognitiva defekter.
- Amyotrofisk lateral skleros (ALS): Degeneration av övre och nedre motorneuroner → progressiv svaghet, atrofi.
- Lateral skleros (primär lateral skleros): Endast övre motorneuron; långsammare progression.
Organspecifik
- Levcirros: Fibrotiska knutar ersätter leverarkitektur → portal hypertoni, leversvikt.
- Nefroskleros: Renala arteriolförtjockning → ischemisk glomerulförlust → CKD.
- Systemisk skleros (sklerodermi): Autoimmun fibros av hud, kärl, matsmältning, lungor, njurar, hjärta.
- Idiopatisk lungfibros (IPF): Progressiv lungförfibrosning → restriktiv fysiologi, hypoxi.
- Hjärtfibros: Post-infarkt eller interstitiell fibros → diastolisk dysfunktion, arytmisubstrat.
Övriga
- Tuberös skleros: Genetisk (TSC1/2) → hamartomer i hjärna, njurar, hjärta, hud, lungor.
- Senil skleros: Åldersrelaterad vävnadsstyvnad (lins, kärl, klaffar).
Patofysiologi
Gemensamma vägar: TGF-β signalering → fibroblastaktivering → kollagen I/III deposition → korslänkning → vävnadstyngd. Inflammatoriska cytokiner (IL-6, TNF-α), oxidativ stress och mekanisk stress upprätthåller cykeln.
Diagnostik och hantering
- Bilddiagnostik: ultraljud elastografi, MRI, CT, fibroscan (lever).
- Biomarkrar: specifika för etiologi (t.ex. autoantikroppar, lipider, genetiska tester).
- Behandling riktar mot grundorsak: immunsuppression (autoimmun), lipid/BT-kontroll (vaskulär), antifibrotika (IPF), sjukdomsmodifierande terapier (MS).
- Symptomlindring och organsupport vid behov.
Tidig upptäckt och etiologispecifik intervention är avgörande för att saktar progression och bevara funktion.
