Gorham s Bone Vanishing Sjukdom

Den extremt sällsynt tillstånd av försvinnande skelettsjukdom kallas ibland Gorham sjukdom , efter LW Gorham som gick med AP Stout i att beskriva tillståndet i oktober 1955 frågan om den amerikanska versionen av Journal of Bone and Joint Surgery . Sjukdomen kan påverka något ben och producerar exakt symptom namnet antyder . Ingen bot för försvinnande bensjukdom finns men vissa läkemedel kan bromsa utvecklingen av sjukdomen. Orsak och Beskrivning

flesta fall av försvinnande skelettsjukdom har ingen känd orsak . Sjukdomen uppträder vanligen under barndomen eller tidig vuxen ålder och kan visa sig efter att en patient drabbas av en benskada . När sjukdomen börjar, en tumörliknandetillväxt av blod-eller lymfkärl som kallas en angioma börjar igenväxning och ersätta benmassa. Den angioma ersätter vanligtvis endast ett enda ben , men kan växa in i omgivande mjukdelar , såsom muskler , försvaga dessa strukturer .

Symtom

Personer med försvinnande skelettsjukdom har , i allt väsentligt , ett enda symptom : den drabbade ben försvinner under loppet av många år och ibland decennier . Patienterna känner ingen smärta från antingen försvinnandet av ben eller tillväxten av angioma . Emellertid kan den drabbade benet blir successivt svagare eftersom det försvinner . Detta kan göra patienter med försvinnande bensjukdom mer benägna att frakturer . Addera Bones Drabbade

artikel publicerades i marsnumret 2008 av tidskriften Ortopedi kategoriserar var och en av de 191 fallen av ben försvinnande sjukdom som kliniker har rapporterats i vetenskaplig litteratur sedan 1838. Ben i ansiktet , axlar , armar och händer har oftast drabbats av sjukdomen . Fall av försvinnande skelettsjukdom har också involverat skalle, ryggrad , bröst , bäcken , ben , fötter och tår .
Möjliga komplikationer

När ett ben försvinner från en patients kropp , kan patienten vara kvar med en missbildning , vanställdhet eller funktionshinder . Till exempel kommer en patient som förlorar en skalle platta eller en kindbenet har en ansiktsbehandling vanställdhet , medan en patient som förlorar en spinal kota kan ha begränsad rörlighet . En försvinnande bensjukdom faktablad publicerats av Medical College of Wisconsin konstaterar att patienter som förlorar benet runt vitala organ , till exempel en ribba avskärmning en lunga , kan uppleva skador på tidigare skyddade orgel . Förstörelsen av skallen plattor och tillväxten av en angioma in i hjärnan kan visa sig vara ödesdigert .

Behandlingar

Vanishing bensjukdom slutar skrider i många patienter efter alla eller de flesta den påverkade benet har försvunnit. Läkarna har provat många behandlingar för att bromsa eller vända försvinnande skelettsjukdom innan den stannar på egen hand , men med föga framgång . En lista på försök terapier , som återges i Internet Journal of Orthopedic Surgery, inkluderar: " kirurgisk excision med bentransplantation och ersättas med protes , strålning, och administreringen av vitamin D, androgener , aminosyror, adrenal extrakt , kalcium, fluorid, kalcitonin och bisfosfonater . " Endast strålbehandling , kalcitonin (t.ex. Miacalcin från Novartis ) och bisfosfonater , såsom alendronat ( t ex Fosamax från Merck ) och ibandronat (t.ex. Boniva från Roche ) har visat sig vara ganska effektiva . Dessa behandlingar fungerar bäst när det ges till de yngsta patienterna . Addera