Är ALS en motorneuronsjukdom?

ALS, amyotrofisk lateralskleros, är internationellt ofta känt som "Lou Gehrigs sjukdom" – uppkallat efter den amerikanske basebollspelaren som drabbades av sjukdomen. ALS är en så kallad motorneuronsjukdom som kännetecknas av att nervceller, motorneuroner, i ryggmärgen och hjärnan successivt bryts ner. Dessa nervceller degenererar tills de dör, vilket gör att kontrollen över musklerna försämras och till slut helt förloras.

Motorneuronernas betydelse

Motorneuroner har till uppgift att skicka elektriska impulser från hjärnan till musklerna, vilket skapar rörelse i de viljestyrda musklerna. ALS angriper enbart motorneuroner, vilket innebär att många sinnen – som hörsel, känsel och smak – samt funktioner som styrs av icke-viljestyrda muskler, exempelvis blåsfunktionen, förblir intakta under lång tid.

Tidiga symtom

De tidiga symtomen kan vara lindriga och lätt förbisedda. De kan innefatta muskelstelhet, muskelsvaghet, att man tappar saker ur händerna, att man snubblar, muskelryckningar, muskelkramper, perioder av okontrollerbar gråt eller skratt samt sluddrigt eller otydligt tal.

Symtom på avancerad ALS

I takt med att sjukdomen progressivt skadar och förstör motorneuronerna blir symtomen allt tydligare. Det kan handla om sväljsvårigheter, andningsproblem, svaghet i armar och ben, svårigheter att prata, "tjockt" tal, nedsatt funktion i ben eller armar samt synliga muskelryckningar. Förlamningen sprider sig så småningom och påverkar andning, sväljning, tal och tuggning.

Vem drabbas?

Amyotrofisk lateralskleros drabbar oftast personer i 50- till 60-årsåldern, men det finns även fall där barn, unga vuxna och äldre insjuknar. Enligt ALS-MDA.org löper män något större risk att drabbas än kvinnor (förhållandet 1,2 till 1), men vem som helst kan få sjukdomen. I Sverige diagnostiseras årligen cirka 220–250 nya fall, vilket motsvarar ungefär samma frekvens som i övriga västvärlden.

Fakta om ALS

Enligt ALS Association står sjukdomen för ungefär två av varje 100 000 dödsfall per år i USA, med omkring 5 600 nydiagnosticerade fall varje år. Idag finns ännu ingen botande behandling, men mediciner och stödinsatser kan bromsa sjukdomsförloppet och förbättra livskvaliteten för de drabbade.