National Cancer Institute (NCI) och American Cancer Society (ACS) beskriver carcinoidtumörer och gastrinom som två distinkta tumörtyper med koppling till bukspottkörteln (pankreas). Även om båda kan vara allvarliga, utgår de från olika celltyper, drabbar olika organ i kroppen, medför olika risker och svarar inte på samma behandlingar.
Carcinoidtumörer (gastrointestinala carcinoidtumörer) utgår från de exokrina cellerna i pankreas – samma celler som bildar kroppens matsmältningsenzymer. Tumörerna uppstår i slemhinnan i mag-tarmkanalen och kan påverka kroppens förmåga att bryta ner mat och göra sig av med avfallsprodukter.
Gastrinom bildas däremot i de endokrina cellerna i pankreas, där hormonet gastrin produceras. Dessa tumörer, som även kallas endokrina pankreastumörer (eller ö-cells-/Langerhanska ö-tumörer), utvecklas oftast i bukspottkörtelns huvud men kan ibland uppstå i tunntarmen. De stimulerar en överproduktion av magsyra, vilket ger karakteristiska besvär.
Symtom vid carcinoidtumör kan omfatta diarré, väsande andning, hjärtklappning, trötthet samt svullnad i fötter och vrister. Många patienter utvecklar även det så kallade carcinoidsyndromet, som bland annat ger plötsliga rodnader i ansikte och hals.
Gastrinom ger ofta återkommande magsår, buksmärtor, sura uppstötningar (reflux) och diarré. Kombinationen av svårbehandlade magsår och kraftig överproduktion av magsyra kallas ibland Zollinger-Ellisons syndrom.
Personer som diagnosticerats med multipel endokrin neoplasi (MEN) typ 1 har en ökad risk att utveckla gastrinom. Risken för carcinoidtumörer är större hos den som har MEN typ 1 i släkten, röker tobak eller lider av ett befintligt tillstånd som gör att magsäcken inte producerar tillräckligt med syra, exempelvis atrofisk gastrit eller perniciös anemi.
Carcinoidtumörer upptäcks vanligtvis med blod- och urinprov samt en fysisk undersökning, ofta kompletterat med analys av markörer som kromogranin A i blodet och 5-HIAA i urinen. För att diagnostisera gastrinom används olika tester av syrasekretionen samt mätningar av gastrinvärdet i blodet, bland annat i samband med en kalciuminfusionsanalys.
Behandlingen av både carcinoidtumörer och gastrinom anpassas individuellt och beror på tumörernas storlek och läge i pankreas, förekomsten av bakomliggande tillstånd som MEN typ 1 samt om tumörerna har spridit sig till andra delar av kroppen. Kirurgisk borttagning är ofta förstahandsvalet när detta är möjligt. Vid gastrinom används dessutom läkemedel som minskar magsyreproduktionen (protonpumpshämmare), medan carcinoidtumörer ofta behandlas med somatostatinanaloger, exempelvis oktreotid.
Kort sagt skiljer sig carcinoidtumörer och gastrinom åt i ursprung, symtombild, riskfaktorer och behandling. En korrekt och tidig diagnos är avgörande, eftersom rätt behandling i hög grad förbättrar prognosen och livskvaliteten. Kontakta alltid läkare vid långvariga eller återkommande magbesvär.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online