Det malara (fjärilsexantemet) – erytem över kinder och näsrygg med utsparande av nasolabiala veck – förekommer hos ~50 % av SLE-patienter. Dess exakta orsak är multifaktoriell:
Patogena mekanismer
- Immunkomplexdeposition: Anti-dsDNA/anti-Ro antikroppar bildar komplex i dermala kärl → komplementaktivering → inflammation.
- Typ I interferon signatur: UV-inducerad keratinocytapoptos utsätter nukleära antigener → plasmacytoid dendritisk cellaktivering → IFN-α → autoimmunitet förstärkning.
- Vaskulit: Leukocytoklastisk vaskulit av dermala kapillärer → erytem, purpura.
- Direkta autoantikroppseffekter: Anti-Ro/La antikroppar kan binda ytliga antigener på keratinocyter.
Viktiga utlösare
- UV-strålning (UVB > UVA): Stor förvärrande faktor; inducerar apoptos, cytokinfrigivning, fotoallergiska reaktioner.
- Hormonella: Östrogen förbättrar B-celloöverlevnad och IFN-α produktion; förklarar kvinnopredominans (9:1).
- Genetiska: HLA-DR2/DR3, IRF5, STAT4, TREX1 varianter ökar benägenhet.
Kliniska drag
- Erytematos, ödematös, ibland skallig; sparar nasolabiala veck.
- Kan vara transient (timmar–dagar) eller persistent.
- Kan föregå systemisk flamb.
- Fotoöverkänslighet: utslag förvärras efter solexponering.
Andra kutan lupusmanifestationer
- Diskoid lupus (ärrbildning, alopeci)
- Subakut kutan lupus (annulär/papuloskvamös, anti-Ro+)
- Lupus profundus (pannikulit)
- Vaskulitära läser (palperbar purpura, ulcus)
- Mun/nasal ulcus
Hantering
Sols skydd (bredspektrum SPF 50+, UPF kläder), topiska kortikosteroider/kalkineurinhämmare, antimalariam (hydroxiklorokin – förstahandsval systemiskt), immunsuppressiva för refrakta fall.
