Mjälen är en Fauststor, högt vaskulariserad lymfoid organ placerad i vänstra övre kvadranten (LUQ) under diafragman. Som den största sekundära lymfoida organet fungerar den som ett kritiskt filter för blod och en nav för immunövervakning.
1. Röda blodkroppars kvalitetskontroll: "RBCs gravplats"
- Filtrerar ~5% av hjärtutflödet per minut.
- Upptäcker åldrade, skadade eller abnorma RBC (stela membran, inklusionskroppar som Heinz-kroppar, Howell-Jolly-kroppar, malaria parasiter).
- Röd pulpa makrofager fagocyterar ~200 miljarder senesenta RBC dagligen.
- Järnåtervinning: Häm → bilirubin (utskiljs i gall) + järn → transferrin → benmärg för ny hemoglobinsyntes. Detta är den primära järnåtervinningsvägen.
2. Immunövervakning och svar
- Vit pulpa arkitektur:
- Periartriella lymfoida höljen (PALS): T-cellzoner.
- Follikler: B-cellzoner; germinativa centra bildas vid aktivering.
- Marginalzon: Specialiserade makrofager och B-celler fångar blodburna antigener.
- Kapslade bakterier specialist: Unikt effektivt vid avklaring av Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae typ b, Neisseria meningitidis (och andra kapslade organismer) via IgM-dominerad primärrespons och opsoniner (tuftsin, properdin).
- Minnes B-cellgenerering: Kritisk plats för långlivad humoral immunitet.
3. Trombocytlagring och frigivning
- Sequestrerar ~30% av kroppens trombocytpool.
- Frigör trombocyter vid blödning, adrenalin, eller trombopoietin.
4. Blodbildning
- Fetal: Stor plats i 2:e trimestern.
- Extramedullär (Vuxen): Reaktiveras vid allvarlig anemi (myelofibros, thalassemi, metastasinfiltration).
Kliniska korrelat
Splenektomi / Funktionell hyposplenism
- OPSI-risk: Överväldigande postsplenektomiinfektion av kapslade organismer; dödlighet 50–70%.
- Forebyggande: Vaccinera pre-op (Pneumokock PCV20/PPSV23, Meningokock MenACWY/MenB, Hib). Penicillinprofylax (särskilt barn, riskgrupper).
- Perifer blodutsträckning ledtrådar: Howell-Jolly-kroppar (kärnrestrester), målceller, pitted RBC = hyposplenism.
Splenomegali: Differentialdiagnostik
- Portal hypertension: Cirros, splenvenstromos.
- Hemolytiska anemier: Hereditär sfärocytos, sickle cell, thalassemi.
- Infektioner: Mono (EBV), malaria, typhus, endokardit.
- Infiltrativa: Lymfom, leukemi, Gaucher sjukdom, sarcoidos, amyloidos.
- Myeloproliferativa neoplasmer: Primär myelofibros, polycytemi vera.
Mjälen är dispensabel för överlevnad, men dess förlust medför livslång infektionssårbarhet. Vaccinering och patientupplysning är icke-förhandlingsbara efter splenektomi.
