Dandy-Walker malformation (DWM): cerebella vermis hypoplasi, cystisk 4:e ventrikelutvidgning, posterior fossa förstoring.
Prognostiska faktorer
- Svårighetsgrad av malformation (isolerad vs. syndromisk).
- Associerade anomali: Hydrocephalus (70–90%), agenesis av corpus callosum, hjärt-, njur-, kromosomala (trisomi 18, 13, triploidi).
- Hydrocephalushantering: VP-shunt tidpunkt/komplikationer kritiska.
- Anfalls kontroll, utvecklingsinsatser.
Livslängd
Historiskt: 30–40 år (äldre serier). Moderna serier med tidig shunting och multiprofessionell vård: Många lever in i vuxen ålder; normal livslängd om isolerad, välhanterad hydrocephalus. Allvarliga syndromiska fall har högre mortalitet.
Nyckel till utfall
- Prenatal diagnostik → förlossning på tertiärcentrum.
- Tidig neurokirurgisk insats.
- Omfattande rehab (FT, OT, tal).
- Genetisk rådgivning för återkomstrisk.
