Akalsi: Pattofysiologi, diagnostik och behandlingsalgoritm

Akalsi är en sällsynt ösofagusmotilitetsstörning kännetecknad av förlust av inhibitoriska neuroner (nitrik oxid, VIP) i myenteriska plexuset, vilket leder till misslyckande av LES-avslappning och frånvarande peristaltik.

Klinisk presentation

Dysfagi (fast > flytande) – 90%.
Regurgitation av omätad mat (nattlig, aspireringsrisk).
Bröstsmärta (spastiska varianter).
Viktnedgång, pyrosis (missdiagnostiserad som GERD), hosta.

Diagnostisk triad

Högupplöst manometri (HRM) – Guldstandard: Chicago Classification v4.0:
- Typ I (Klassisk): Ingen kontraktilitet; lågt LES-tryck.
- Typ II: Pan-esofageal pressning ≥20% sväljningar.
- Typ III (Spastisk): Prematúra/spastiska kontraktioner ≥20% sväljningar.
Barium-esofagram: "Fågelnäbb" konicitet, dilaterad ösofagus, försenad tömning.
Övre endoskopi: Utesluter pseudoakalsi (malignitet, Chagas); utvärderar slemhinna; möjliggör teraputisk intervention (POEM, dilatering).

Behandlingsalternativ

Modalitet	Effektivitet (Symptomlindring)	Hållbarhet	Bäst för
Pneumatisk dilatering (PD)	70–85%	50% vid 5 år; upprepbar	Typ I/II; äldre; hög kirurgisk risk
Laparoskopisk Heller-myotomi (LHM) + Partiell fundoplikation	85–95%	80% vid 10 år	Typ I/II/III; unga/friska
Peroral Endoskopisk Myotomi (POEM)	90–95%	Växande långtiddata	Alla typer; särskilt Typ III; ingen bukincision
Botulinumtoxin (Endoskopisk)	60–70% (kort sikt)	3–6 månader; upprepbar	Sjuka; bro till definitiv; diagnostisk
Läkemedel (Nifedipin, Isosorbid)	Dålig	Tillfällig	Ej rekommenderas som primär

Efterbehandling övervakning

GERD-risk: 10–30% efter myotomi/POEM → PPI underhåll; övervakning sendoskopi för Barretts.
Recidiv: Upprepad manometri + endoskopi; re-dilatering eller revisionsmyotomi.

Pseudoakalsi

Malignitet (magenkortel, bukspottkörtel) infiltrerar myenteriskt plexus – olikartat på manometri; alltid uteslut med endoskopi + CT/EUS vid >50 år eller atypiska drag.

Tibetansk medicin