Bovin spongiform encefalopati (BSE) – allmänt känd som galna ko-sjukan – hos nötkreatur och kronisk wasting disease (CWD) hos hjort och älg hör båda till gruppen överförbara spongiforma encefalopatier (TSE). Det är en grupp dödliga neurodegenerativa sjukdomar som kan drabba både djur och människor. Orsaken är ansamlingar av onormala prioner – felveckade proteiner som är smittsamma och kan tvinga normalt veckade prionproteiner att vika sig fel. Detta leder i sin tur till bildning av amyloida plack och en gradvis nedbrytning av nervsystemet.
Både BSE och CWD orsakas av onormala prioner. Prioner är smittsamma proteiner som skiljer sig från virus och bakterier, eftersom de saknar eget genetiskt material. Deras förmåga att omvandla正常t veckade prionproteiner till onormala former gör dem unikt farliga.
Båda sjukdomarna sprids främst genom intag av kontaminerat foder, livsmedel eller vatten. Direktkontakt med smittade djur eller deras kroppsvätskor kan också bidra till överföring.
Innan kliniska symtom visar sig går det lång tid. Hos nötkreatur kan inkubationstiden för BSE variera från flera månader upp till flera år, medan CWD hos hjort och älg kan ligga i dvärg i flera år eller till och med årtionden innan sjukdomen bryter ut.
BSE och CWD angriper centrala nervsystemet och ger en progressiv neurodegeneration. Typiska tecken är förändrat beteende, svårigheter med koordination och balans, muskelryckningar samt i slutändan döden.
Båda sjukdomarna ger upphov till en så kallad svampig degeneration av hjärnan och andra delar av centrala nervsystemet. Detta svampiga utseende i vävnaden är ett kännetecken för TSE-sjukdomar och syns tydligt vid mikroskopisk undersökning.
Varken BSE eller CWD går att bota. Det finns idag varken botemedel eller någon effektiv behandling, och sjukdomarna är alltid dödliga för det drabbade djuret.
Båda sjukdomarna väcker oro för folkhälsan. BSE hos nötkreatur har kopplats till varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD) hos människor, en dödlig neurodegenerativ sjukdom. CWD har hittills inte rapporterats smitta människor, men forskare är uppmärksamma på risken för potentiell zoonotisk överföring och rekommenderar försiktighet med kött från smittade områden.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online