Merkelcellcarcinom (MCC) är en sällsynt, höggradig neuroendokrin hudcancer som uppstår från Merkelceller — taktila receptorer i epidermisen. Även om ovanlig (~3 000 fall/år i USA) ökar incidensen, och dess aggressiva natur kräver medvetenhet. MCC drabbar främst äldre vuxna (medianålder 75) med ljus hud och betydande UV-exponeringshistorik. Immunsuppression (organtransplantation, HIV, CLL, autoimmuna terapier) ökar risken 10–30 gånger.
Klinisk presentation
Den klassiska MCC-läckan är en fast, smärtfri, snabbt växande nodul — röd, lila eller hudfärgad — på solutsatta områden (ansikte, huvud, hals, armar). Mnemoniken "AEIOU" fångar nyckeldrag:
- Asymptomatisk (icke-öm)
- Expanderar snabbt (veckor till månader)
- Immunsuppression
- Older age (>50)
- UV-exposed fair skin
Snabb tillväxt skiljer MCC från godartade cystor eller basaliom. Varje ny, fast, växande nodul hos en äldre vuxen motiverar akut biopsi.
Riskfaktorer
- Ålder ≥50 (topp 70–80)
- Ljus hud, ljus ögon, dålig solbruningsförmåga
- Kronisk UV-exponering (yrkesmässig, rekreativ)
- Immunsuppression (transplantatmottagare: 10–30x risk; HIV, hematologiska maligniteter, immunsuppressiva läkemedel)
- Merkelcellpolyomavirus (MCPyV) integration — närvarande i ~80% av tumörer
Diagnostik och stadiindelning
- Klinisk undersökning: Fullständig hudkontroll + regional lymfkörtelpalpation.
- Biopsi: Kärn- eller excisionsbiopsi med immunhistokemi (CK20+, TTF-1–, neuroendokrina markörer) bekräftar MCC.
- Stadiindelning utredning: Sentinellymfkörtelbiopsi (SLNB) är standard — ~30% har okult nodalsjukdom. Bilddiagnostik (CT thorax/buk/bäcken, PET-CT, hjärn-MR vid indikation) bedömer fjärrmetastaser.
Behandling per stadie
Lokaliserad (Stadie I–II)
- Vid utsträckning (1–2 cm marginaler)
- SLNB för stadiindelning
- Adjuvant strålning till primärtumör ± nodalt fält (minskar lokal recidiv)
Nodal (Stadie III)
- Komplett lymfkörteldissektion (terapeutisk) eller strålning till nodalt fält
- Adjuvant strålning till primärtumör
- Överväg adjuvant immunterapi (pembrolizumab, avelumab) enligt utvecklande data
Metastaserad (Stadie IV)
- Förstahandsval: Immuncheckpoint-hämmare (pembrolizumab, nivolumab, avelumab) — varaktiga svar i ~50%, vissa fullständiga remissioner.
- Kemoterapi (platin/etoposid): Högre initiala svar men kort varaktighet; reserverat för immunterapi-inkompatibla eller refraktära fall.
- Kliniska studier: Nya medel, kombinationer, cellterapier.
Prognos och uppföljning
Stadie I–II: 5-årsöverlevnad 70–90%. Stadie III: 50–70%. Stadie IV: historiskt <20%, men immunterapi förändrar kurvan. Recidivrisk är högst de första 2–3 åren. Livslång övervakning: hud/nodala undersökningar var 3–6 mån (år 1–3), sedan 6–12 mån; bilddiagnostik per risk. Solskydd och immunsuppressionsminimering (där möjligt) är förebyggande.
MCC är sällsynt, men när det upptäcks tidigt är det mycket behandlingsbart. Varje snabbt växande, fast nodul hos en riskpatient förtjänar omedelbar uppmärksamhet. Tidig biopsi räddar liv.
