Neuroblastom – definition, orsaker, symtom, behandling och prognos

Neuroblastom är en cancerform som utgår från nervvävnad och främst drabbar små barn. Cirka hälften av alla fall upptäcks hos barn under två års ålder. Enligt American Cancer Society diagnostiseras ungefär 650 nya fall av neuroblastom varje år i USA, vilket gör det till den vanligaste cancerformen hos spädbarn. Sjukdomen börjar vanligtvis under spädbarnsåren, ibland redan innan barnet föds. Tumören utgår oftast från binjurarna, som sitter ovanför njurarna, men kan sprida sig till nervvävnader i buken, halsen och ryggraden.

Stadier

Det internationella stadiesystemet för neuroblastom (INSS) används för att klassificera sjukdomens utbredning:

• Stadium 1: Canvern finns kvar i den kroppsdel där den uppstod och kan avlägsnas helt genom kirurgi.
• Stadium 2: Liknar stadium 1, men tumören går inte att avlägsna helt vid operation. Båda dessa stadier är begränsade till ena sidan av kroppen.
• Stadium 3: Cancern har spridit sig till andra sidan av kroppen, eller sitter i mitten och växer mot båda sidorna.
• Stadium 4: Canvern har spridit sig till avlägsna områden och organ.
• Stadium 4S ("speciellt" neuroblastom): En särskild form av stadium 4 som endast förekommer hos barn yngre än 12 månader och som ofta har ett gynnsamt förlopp.

Orsaker

Neuroblaster är omogna celler som finns hos fostret och som normalt utvecklas till nervceller samt nervvävnad i binjuremärgen. När dessa celler inte mognar som de ska kan de istället bilda en neuroblastomtumör. De exakta orsakerna till sjukdomen är inte helt klarlagda, men forskare misstänker att genetiska mutationer kan ligga bakom en del fall.

Symtom

Symtomen varierar beroende på vilken del av kroppen som drabbas:

• Buken: Smärta och ömhet i buken, tarmproblem som förstoppning, svullna ben samt täta urinträngningar.
• Bröstkorgen: Andningssvårigheter, svullnad i ansiktet, hängande ögonlock och vidgade pupiller.
• Allmänna symtom: Knölar under huden, utstående ögon, mörka ringar runt ögonen, krökning av ryggraden, ryggsmärta, feber och viktnedgång.

Behandling

I många fall upptäcks inte neuroblastom förrän sjukdomen nått ett stadium där tumören inte längre kan avlägsnas helt kirurgiskt. Även vid tidig diagnos kan tumören ligga så nära ett livsviktigt organ att operationen medför stor risk. Vid allvarligare former kombineras därför operation med cytostatika (kemoterapi) och strålbehandling för att bekämpa kvarvarande cancerceller. En annan behandlingsmetod är stamcellstransplantation, där friska stamceller samlas in från patienten och sedan återinförs i kroppen efter avslutad kemoterapi.

Prognos

Barn yngre än 18 månader har betydligt bättre möjligheter att botas än äldre barn. Patienter indelas i olika riskkategorier utifrån cancerstadiet och sjukdomshistoriken. Den femåriga överlevnaden ligger för lågriskpatienter på 90–95 procent, för mellanriskpatienter på 85–90 procent och för högriskpatienter på cirka 30 procent.