Cholesteatom är en keratiniserande pladepitelelkista i mellanörat eller mastoid – inte en sann tumör men lokalt destruktiv genom enzymatisk benerosion och tryckeffekter.
Patogenes (Enhetlig teori)
- Eustachisk rör dysfunktion (ETD): Kronisk obstruktion skapar negativt mellanörstryck.
- Trumhinneretraktion: Pars flaccida (Shrapnells membran) eller pars tensa dras medialt.
- Retraktionskista bildning: Epitel migrerar in i kistan; keratin ackumuleras.
- Innesluten keratinsäck: Blir ett cholesteatom, expanderar genom epitelproliferation och keratindeponering.
- Benerosion: Drivs av proteolytiska enzymer, trycknekros och osteoklastisk aktivering – påverkar ossiklar, scutum, ansiktsnervskanal, tegmen och labyrint.
Riskfaktorer
- Återkommande/Kronisk otit media: Särskilt med perforation.
- Kraniofaciala syndrom: Kaften gom, Downs syndrom, Treacher Collins – alla predisponerar för ETD.
- Tidigare öronkirurgi: Tympanoplastik, ventilationsrör (iatrogen kista-bildning).
- Genetisk predisposition: Familjär klustring; kollagendefekter.
- Medfödd cholesteatom: Epitelrest (sällsynt, 2–4 % av fall) – ingen tidigare infektionshistoria.
Klinisk presentation
- Kronisk otorré (illdoftande, spartan)
- Konduktiv hörselnedsättning (ossikulär erosion)
- Retraktionskista eller pärlliknande massa vid otoskopi
- Avancerad: yrsel (labyrintinfistel), ansiktspares, intrakraniella komplikationer
Preventionsstrategier
- Aggressiv ETD-hantering: nasala steroider, autoinflation (Otovent), tympanostomirör för återkommande OME.
- Snabb behandling av akut/kronisk otit media; undvik upprepade perforationer.
- Regelbunden otoskopisk övervakning hos högriskbarn (kaften gom, tidigare rör).
- Patientutbildning: inga Q-tips, vattenförsiktighet vid trumhinneperforation.
Behandling
Kirurgisk avlägsnande (mastoidektomi ± tympanoplastik) är den enda definitiva botemedlet. Mål: eradikera sjukdom, rekonstruera hörsel, förebygga recidiv. Stegvisa metoder (kanal-väg-upp vs. kanal-väg-ner) beror på utbredning. Tidig remiss till otolog vid persistenterande otorré eller retraktionskista är avgörande.
