Kutant anaplastiskt storcelligt lymfom är en sällsynt form av icke-Hodgkins lymfom som utvecklas från T-lymfocyter, en typ av vita blodkroppar. Lymfomet klassificeras som indolent, alltså långsamt växande, och drabbar främst huden men kan i vissa fall sprida sig till underliggande vävnader.
Tillståndet tillhör gruppen primära kutana CD30-positiva lymfoproliferativa sjukdomar och är, efter mycosis fungoides, den näst vanligaste formen av kutant T-cellslymfom.
Sjukdomen börjar ofta som en ensam knuta eller ett mindre område med rödaktiga knutor och kan uppträda var som helst på kroppen. Knutorna kan sårbildas och klia, vilket gör att de ibland misstolkas som eksem eller andra godartade hudutslag. Hos cirka 10 procent av patienterna utvecklas dessutom förstorade lymfkörtlar i närheten av hudförändringen.
Kutant anaplastiskt storcelligt lymfom uppträder oftast hos personer mellan 45 och 60 års ålder, och män drabbas något oftare än kvinnor. Det finns inga kända specifika riskfaktorer för att utveckla tillståndet.
Diagnosen ställs genom en biopsi från den misstänkta hudförändringen. Under mikroskopet söker patologen efter den karakteristiska markören CD30 på lymfomcellerna – ett fynd som är avgörande för att kunna ställa diagnosen. En benmärgsbiopsi kan användas för att fastställa sjukdomens stadium, medan MR-, DT- och PET-undersökningar visar om sjukdomen har spridit sig till underliggande vävnader eller andra organ.
Eftersom sjukdomen ofta går långsamt framåt är behandlingen vanligtvis skonsam och icke-aggressiv. Den kan omfatta:
Hur sjukdomen utvecklas efter den första behandlingen avgör om ytterligare åtgärder behöver vidtas.
Prognosen är i allmänhet mycket gynnsam. För patienter som genomgår kirurgisk borttagning av tumören är den femåriga överlevnaden i genomsnitt cirka 90 procent, och återfall är ovanligt.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online