Adenokarcinom med okänd primärtumör (CUP): Prognos, undertyper och behandling

Carcinoma of unknown primary (CUP) med adenokarcinomhistologi står för ~60 % av CUP-fall. Det är en heterogen grupp definierad av metastaserande adenokarcinom utan identifierbar primärtumör efter standardutredning.

Prognos

Övergripande medianöverlevnad: 6–12 månader. 5-årsöverlevnad: 5–10 %. Dålig prognos speglar avancerad stadie vid diagnos och biologisk aggressivitet.

Gynnsamma undertyper (Bättre utfall)

• Kvinnor med peritonealt carcinomatos: Ovarial primärtumör sannolikt; behandla per ovarialcancerprotokoll (platin/taxan) → medianöverlevnad 2–3+ år.
• Män med blastiska bensmetastaser: Prostata primärtumör sannolikt; PSA-färgning bekräftar. Androgendeprivation → förlängd överlevnad.
• Adenokarcinom i axillära lymfkörtlar (kvinnor): Bröstcancer primärtumör sannolikt; behandla per bröstcancerriktlinjer.
• Neuroendokrin differentiering: Bättre svar på platin/etoposid.
• Plankocellulart cancer i cervikala noder: Huvud/hals primärtumör; kemoradiation kurativ i vissa fall.

Utredning

CT thorax/buk/bäcken, PET-CT, IHC-panel (CK7, CK20, CDX2, TTF-1, GATA3, PAX8, ER/PR, PSA, etc.), tumörmarkörer, riktade biopsi. Molekylär profilerng (CGP) styr alltmer site-agnostisk terapi.

Behandling

Empirisk platinbaserad kemoterapi (karboplatin + paclitaxel eller gemcitabin) för ogynnsamma undertyper. Kliniska prövningar, immunterapi (MSI-H/dMMR, TMB-H), riktade läkemedel per molekylära fynd.