Indolenta (låggradiga) non-Hodgkin lymfom (NHL) är långsamt växande lymfoida maligniteter med en median överlevnad på 10–20+ år. De är ofta asymtomatiska vid diagnos och hanteras med en "avvaktande" strategi tills behandlingskriterier är uppfyllda.
Huvudsubtyper
- Follikulärt lymfom (FL): Mest vanligt (~70% av indolenta NHL). t(14;18) → BCL2-överexpression. Grad 1–3A.
- Småcelligt lymfocytärt lymfom (SLL): Samma sjukdom som CLL; nodulär dominans. CD5+, CD23+.
- Marginalzonslymfom (MZL): Extranodulärt (MALT), nodulärt, eller spleniskt. Kopplat till kronisk inflammation/infektion (H. pylori, HCV, autoimmun).
- Waldenströms makroglobulinemi (WM): Lymfoplasmocytärt lymfom med IgM-paraprotein. MYD88L265P-mutation.
- Lymfoplasmocytärt lymfom (icke-WM)
- Kutan T-cellymfom (mykosis fungoides, Sézary syndrom)
Klinisk presentation
- Smärtsamma, vågvisa lymfadenopatier (cervikala, axillära, inguinala)
- B-symtom (feber, nattsvett, viktminskning >10%) hos minoritet
- Organomegali, cytopenier (märg infiltrering)
- Paraproteinemi (WM, vissa MZL)
Prognostiska verktyg
- FLIPI (Follikulärt Lymfom Internationellt Prognostiskt Index)
- PRIMA-PI (för rituximab-era FL)
- MIPI (Mantelcell – men ibland använt brett)
- ISSWM (WM)
Behandlingsstrategi
Avvaktande (Aktiv övervakning)
Standard för asymtomatisk, låg tumörbörda sjukdom. Ingen överlevnadsnackdel jämfört med tidig behandling. Övervakning: kv3–6m besök, lab, bilddiagnostik per riktlinjer.
Behandlingsindikationer (GELF-kriterier för FL; liknande för andra)
- Bulky sjukdom (≥7 cm), organkompression, utflöden
- B-symtom
- Cytopenier (Hb <10, plk <100k) från märginfiltrering
- Stegvis progression, symptomgivande splenomegali
Terapeutiska alternativ
- Anti-CD20 monoklonala antikroppar: Rituximab, obinutuzumab (rygggrad i de flesta regimen)
- Kemimmunoterapi: R-CHOP, R-CVP, R-bendamustin (BR)
- Målinriktade läkemedel: BTK-hämmare (ibrutinib, zanubrutinib — MZL, WM), PI3K-hämmare (idelalisib, copanlisib — recidiverande FL), tazemetostat (EZH2-mut FL)
- Strålterapi: Kurativ för lokaliserat stadium I–II; palliativ för symtom
- Stamcellstransplantation: Autolog (konsolidering vid högrisk/recidiv); allogen (utvalda unga/friska med högriskdrag)
- CAR-T / Bispecifika: Nya för multipelt recidiverande FL
Transformationsrisk
~2–3%/år risk för histologisk transformation till aggressivt lymfom (vanligtvis DLBCL). Plötslig snabb nodultillväxt, nya B-symtom, stigande LDH → biopsi.
Långsiktig vård
- Vaccinationer (inaktiverade endast; undvik levande)
- Infektionsprofylax (IVIG vid hypogammaglobulinemi + recidiverande infektioner)
- Sekundärcancerscreening (hud, solida tumörer)
- Kardiovaskulär riskhantering (antracyklin/RT-exponering)
- Psykosocialt stöd
