Feokromocytom är en sällsynt katekolaminsekreterande tumor som uppstår från bijnierens medulla kromaffinceller (eller extraadrenala paraganglior = paragangliom). Överflöd av adrenalin/noradrenalin driver ett karakteristiskt kliniskt syndrom.
Klassisk symtomtriad (episodisk)
- Huvudvärk (ofta allvarlig, pulserande)
- Diaphorés (kraftig svettning)
- Hjärtpalpitationer/tachykardi
Ytterligare manifestationer
- Hypertoni (paroxysmal eller sustained; ofta allvarlig)
- Ångest, panik, tremor
- Viktnedgång trots normal/ökad aptit
- Illamående, kräkningar, bukbesvär
- Ortostatisk hypotension (volymkontraktion)
- Hyperglykemi, hypermetabolism
Diagnostisk arbetsuppe
- Biokemisk bekräftelse: Plasma fria metanefriner eller 24-timmars urinfraktionerade metanefriner (guldstandard)
- Bilddiagnostisk lokalisering: Bijnier CT/MRI; 68Ga-DOTATATE PET/CT för metastaser/extraadrenala sjukdom
- Genetisk testning: ~35–40 % ärftlig (RET, VHL, NF1, SDHx, MAX, TMEM127)
Behandling
- Preoperativ alfa-blockad: Fenoxybenzamin (irreversibel) eller doxazosin 10–14 dagar pre-op; addera beta-blocker efter alfa-blockad om tachykardi kvarstår
- Kirurgisk resektion: Laparoskopisk adrenalektomi (guldstandard); öppen för stora/invasiva tumörer
- Peroperativ hemodynamisk hantering: Kritisk – arteriell linje, vasopressorer/vasodilatatorer redo
Prognos
Utmärkt för benignt, fullständigt resekterade tumörer (95 %+ bot). Malignant feokromocytom (metastaser vid diagnos) bär sämre prognos; kräver flertydig onkologisk vård.
