Aplastisk anemi är en sällsynt, allvarlig tillstånd där benmärgen inte producerar tillräckligt med blodceller (pancytopeni) på grund av skada på hematopoetiska stamceller.
Orsaker
- Förvärvad (mest vanlig): Idiopatisk (autoimmun T-cellsattack på stamceller), läkemedel (kloramfenikol, karbamazepin, guldsalter), kemikalier (bensen, bekämpningsmedel), strålning, virusinfektioner (hepatit, EBV, HIV, parvovirus B19), graviditet.
- Ärvda: Fanconianemi, dyskeratos congenita, Shwachman-Diamond-syndrom.
Kliniska manifestationer: Pancytopenins triad
- Anemi: Trötthet, blekhet, andfåddhet, takykardi.
- Neutropeni: Återkommande/allvarliga bakteriella och svampinfektioner.
- Trombocytopeni: Petechier, ekchymoser, slemhinneblödningar, blödning.
Diagnos och behandling
Benmärgsbiopsi visar hypocelluläritet (<25 % cellularitet) utan abnorma infiltrat. Cytogenetik utesluter MDS.
- Immunsuppressiv terapi (IST): ATG + ciclosporin för icke-transplantationskandidater eller äldre patienter.
- Allogen HSCT: Kurativ för unga/allvarliga fall med matchad donator.
- Stödjande vård: Transfusioner, tillväxtfaktorer (G-CSF, eltrombopag), antimikrobiell profylax.
Tidig remiss till hematologiskt centrum förbättrar utfall. Aplastisk anemi är en medicinsk akuthet – inte en akut nödläge, men fördröjningar försämrar prognosen.
