Hemofili och trombocytstörningar är fundamentalt olika hemostatiska defekter som påverkar separata faser av koagulationsprocessen.
Hemofili
- Defekt: Brist på koagulationsfaktor VIII (Hemofili A) eller IX (Hemofili B).
- Väg: Inre väg i koagulationskaskaden → försämrad fibrinbildning.
- Blödningsfenotyp: Djup vävnad (leder, muskler), fördröjd blödning post-trauma/kirurgi, hemarthros.
- Trombocytantal/funktion: Normal.
- Lab: Förlängd aPTT; normal PT, trombocytantal, blödningstid.
Trombocytstörningar (Trombocytopeni / Trombocytopatier)
- Defekt: Lågt trombocytantal (<150k/µL) eller dysfunktionella trombocyter.
- Väg: Primär hemostas (trombocytproppbildning) påverkad.
- Blödningsfenotyp: Slemhinna/hud (petechier, ekchymoser, näsblödning, menorrhagi, GI/GU-blödning), omedelbar post-traumatisk blödning.
- Lab: Lågt trombocytantal ± förlängd blödningstid/stängningstid; normal aPTT/PT.
Nyckelskillnad
Hemofili = sekundär hemostasmisslyckande (fibrin). Trombocytstörningar = primär hemostasmisslyckande (propp). De kan samexistera (t.ex. DIC, leversjukdom) men är mekanistiskt skilda.
